《中国肺动脉高压诊治临床路径》发布!
肺动脉高压(PH)是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。《中国肺动脉高压诊治临床路径》针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见,现分享如下。
一、PH的定义及分类
1.PH血液动力学定义
海平面、静息状态下右心导管检查(RHC)测定肺动脉平均压>20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.分类
(1)PH病因复杂,临床可分为五大类:动脉型肺动脉高压(PAH)、左心疾病所致PH、肺病和/或低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和/或多因素所致PH。
(2)PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。
二、PH的诊断
1.疑诊PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的患者应尽早转诊至PH中心。
2.超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法(图1)。
注:PH为肺动脉高压。PAH为动脉型肺动脉高压。CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。a心室:右心室与左心室的基底直径/面积比值>1.0,室间隔变平(收缩期和/或舒张期时左心室偏心指数>1.1)、收缩期三尖环位距离与肺动脉收缩压的比值<0.55 mm/mmHg;肺动脉:右心室流出道加速时间<105.0 ms和/或收缩中期切迹、舒张早期肺动脉反流速度>2.2 m/s、肺动脉直径>主动脉根部直径、肺动脉直径>25 mm;下腔静脉和右心房:下腔静脉宽度>21 mm,同时吸气陷度降低(深吸气时<50%或平静吸气时<20%)、右心房面积(收缩末期)>18 cm2。b进一步检查:根据病情选择影像学、心肺运动试验、右心导管等检查。1 mmHg=0.133 kPa
图1 超声心动图评估PH可能性的流程
3.RHC是诊断PH的金标准。
4.PAH和CTEPH患者需行RHC检查。
5.左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。
6.核素肺通气/灌注显像是CTEPH首选筛查方法。
三、PH的治疗
1.PH患者需明确病因,积极对因治疗。
2.PH患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。
3.PAH和CTEPH患者需要转诊至PH中心进行诊治,PAH的治疗流程见图2。
注:PAH为动脉型肺动脉高压;IPAH为特发性肺动脉高压;HPAH为可遗传性肺动脉高压;DPAH为药物和毒物相关肺动脉高压;CCB为钙拮抗剂;sGCs为可溶性鸟酸环化酶激动剂;PDE5i为磷酸二酶-5抑制剂
图2 PAH的治疗流程
4.特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验,阳性者给予钙拮抗剂。
5.PAH患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗,在基线时应采用三分层模型进行危险分层,在随访中采用四分层模型进行危险分层。
6.PAH患者每3~6个月随访,进行动态危险分层,调整治疗以达到并长期维持在低危状态。
7.左心疾病或肺病和/或低氧所致PH患者,不常规推荐靶向药物治疗。
8.左心疾病或肺病和/或低氧所致PH患者,充分治疗原发病基础上,如果肺血管阻力>5 WU,建议转诊至PH中心接受个体化治疗。
9.建议CTEPH患者转诊至PH中心,进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。
10.建议重症PAH右心衰竭患者转诊至PH中心进行治疗。
参考文献
国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟,国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会.中国肺动脉高压诊治临床路径[J].中国循环杂志,2023,38(7):691-703.
编排丨冯熙雯
校对丨王申冲
审核丨邢辰