▋▏病例资料

患者，男，16岁，主因“进行性行走不稳、腰痛4年，加重伴肢体疼痛5月余”入院。患者4年前与母亲吵架后出现行走不稳，步态异常，左下肢外甩，后出现腰痛，行走无力症状加重，迈步费力，长时间不能站立，就诊于当地儿童医院，行磁共振成像检查提示胸椎1-3段脊髓内异常信号，脊髓炎可能，予以丙种球蛋白、激素治疗后症状基本缓解，但仍间断出现腰痛、双下肢不适感。5个月前因与父母吵架生气后出现双下肢、胸腰部烧灼样疼痛难忍，就诊于北京某医院复查磁共振成像提示脊髓炎治疗后改变（未见新发），未予以特殊治疗症状未见加重，稍缓解。3个月前生气后再次出现双下肢疼痛无力，行走不能，呈烧灼样，腰痛明显，程度难忍，就诊于当地医院，给予加巴喷丁治疗稍好转。2个月前腰痛再次加重，表现为坐立不能，不能抬腿，双下肢出现不自主运动，继续予以加巴喷丁、卡马西平、阿普唑仑后未见明显好转，患者症状进一步加重，肌注加兰他敏后出现左下肢近端肌肉痉挛，停用，口服山莨菪碱、阿普唑仑自觉痉挛症状稍缓解。10天前患者再次出现胸腰部及双下肢疼痛加重，同时不自主运动加重，当地诊所予以巴氯芬治疗未见好转，遂入我院，患病以来患者情绪紧张，反复焦虑失眠，学习压力大、成绩较同龄人差，平时与父母关系紧张。既往否认糖尿病、遗传、风湿免疫方面疾患家族史。生产时脐带绕颈3周。查体：神清，语利，智能大致正常，四肢肌力5级，双下肢肌张力高，左侧明显，腱反射（-），双下肢可见不自主运动，左足明显，左侧病理征（+），弓形足，胸腰椎叩击痛（+），双下肢痛觉过敏。入院后诊断为神经病理性疼痛、脊髓炎可能（后遗症期）、肌张力障碍、焦虑抑郁状态，予以普瑞巴林胶囊、舍曲林、氯硝西泮、苯海索及家属配合积极心理暗示支持治疗，同时成立心理治疗小组，积极与患者建立相互信任的医患关系，给予包括认知行为治疗、正念疗法、神经调节干预、活动训练及音乐疗法等心理干预措施，同时建立以家庭为单位进行干预的治疗方法。治疗2个月后患者疼痛明显好转，目前患者疼痛症状再无反复、父母目前均满意疗效。

▋▏该病例的分析总结与思考

该患者在诊治过程中我们需要思考几个问题：患者反复出现胸腰部及双下肢疼痛加重，不自主运动加重，多种治疗效果不佳，病因是什么，脊髓病变复发？肌张力障碍？药物不良反应？孩子心理问题？父母同时存在严重焦虑情绪相互影响？我们需要逐一进行抽丝剥茧式的分析。

首先根据神经病理性疼痛诊断标准（IASP 2008）：疼痛位于明确的神经解剖范围；病史提示周围或中枢感觉系统存在相关损害或疾病；至少1项辅助检查证实疼痛符合神经解剖范围；至少1项辅助检查证实存在相关的损害或疾病。该患者符合神经病理性疼痛诊断。神经病理性疼痛由多种病因所致如感染、压迫、脊髓损伤，其发病机制复杂，包括周围性和中枢性两种类型，有外周、中枢敏化，下行抑制系统的失能、脊髓胶质细胞的活化、离子下行通道，故临床表现多种多样，可表现为痛觉过敏、痛觉超敏、自发性疼痛等。同时离子通道异常也可以引起焦虑抑郁疾患，如紧张不安、过分担心、心烦、害怕或恐惧、易怒、情绪烦躁，严重时可以出现强烈的紧张、恐惧、难以忍受的不适感、失控感，伴有心悸、呼吸困难、头晕、窒息感、濒死感，以及显著的自主神经症状等。这些在神经病理性疼痛患者中经常见到，需要我们进行鉴别。而本例患者在神经病理性疼痛基础上出现了明显焦虑抑郁等心身疾患等表现，并且加重了神经病理性疼痛的躯体化障碍的临床表现。

神经病理性疼痛的治疗原则为早期干预，积极对因治疗，有效缓解疼痛及伴随症状，促进神经修复，酌情配合康复、心理、物理等综合治疗，恢复机体功能，降低复发率，提高生活质量。首先我们针对本例患者疼痛原因进行分析：神经病理性疼痛包括脊髓炎根性神经痛，脊髓炎后疼痛，脊髓炎后遗症导致的肌张力高引起痉挛性疼痛，肌张力障碍引起的疼痛，焦虑抑郁躯体化障碍加重放大疼痛效应，药物使用性疼痛如激素、巴氯芬。我们需要分别明确疼痛主症及疼痛其他原因：通过临床仔细观察及治疗反馈，焦虑抑郁等情绪异常因素为后期疼痛主要原因，脊髓炎后遗症、不自主运动为次要原因。然后就是治疗方案的选择，需要考虑疗效、安全性和患者的临床情况如并发症、禁忌证、合并用药情况等进行个体化用药，联合用药。难治性神经病理性疼痛需要考虑：药物机制不同；药物疗效相加或协同；药物不良反应不相加。但患者为什么临床效果一直欠佳呢？究其原因为患者存在神经病理性疼痛和焦虑抑郁等心身疾病相互影响，ASP和EFNS指南均推荐焦虑抑郁给予病理性疼痛钙离子通道调节剂一线药物普瑞巴林，普瑞巴林可以同时改善两种症状，舍曲林可以改善情绪和针对疼痛传导下行通路改善诱发加重因素，同时针对不自主运动、家属因素整体进行家庭综合心理治疗，治疗效果明显。

总之，从该病例中我们分析得到，当多种症状同时存在时，我们应该分清责任主次，注意医生、患者因素、医疗体系，进行反复临床验证，抽丝剥茧，找出引起疼痛的主要原因和次要原因。该患者虽然疼痛类型多种多样，程度不等，但从神经病理性疼痛的定义及诊断标准上来看，去除其他干扰因素，基本完全符合，但诊断过程较为复杂和漫长，提示我们在今后的诊断中要严格把握神经病理性疼痛的定义和诊断进行临床思维，提高诊断正确率。同时神经病理性疼痛有多种发病机制参与，与情绪障碍等心身疾病常合并存在，且情绪心理因素常被忽略，应该注意其治疗是难点，并正视在实际临床上有一半以上患者治疗效果差。针对病因发病机制的治疗，注意使用一线药物治疗如普瑞巴林和调整情绪药物。目前心身整合理念被越来越多的学科所重视，在神经病理性疼痛的治疗上应该兼顾重视心身因素影响。

（作者：山西省人民医院神经内科  贾文辉）