排除肿瘤、结核、免疫的可能，你觉得原因是什么？

患者女性，69岁。

主诉：胸闷、气短10月余，加重1周。

现病史：患者于入院前10个月外出旅游受凉后，逐渐出现胸闷、气短，伴有憋气、低热、咳嗽、咳痰，无胸痛、乏力、腹痛、腹泻、恶心、呕吐或寒颤等症状。就诊于某医院，胸部CT提示心包积液和胸腔积液，予以对症治疗，未进行心包穿刺，症状未见好转，就诊于天津医科大学总医院急诊科，予以对症治疗后症状改善出院。之后患者症状反复波动，入院前2个月，患者晕倒，出现端坐呼吸和进食时哽咽感，无咳嗽、咳痰。

既往史：甲亢20余年，已停药。

体格检查：体温36.5 ℃，脉搏69次/min，呼吸18次/min，血压101/61 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；神清语利，查体合作；双肺可闻及干湿啰音；心音可、心律齐、各瓣膜听诊区未闻及明显病理性啰音；腹部平坦、质软，肠鸣音可及；四肢活动可，双下肢水肿。

入院诊断：慢性心功能不全急性加重；心功能Ⅳ级（NYHA分级）；心包积液；胸腔积液；双下肢深静脉血栓形成；白细胞减少；肿瘤标志物（CA125）升高；甲状腺功能亢进。

究竟是何原因引发了心包积液？心包积液常见来源有肿瘤、结核和免疫，就此思路完善相关检查。

胸部CT：心包积液，双侧少量胸腔积液。

图1 入院CT

肿瘤：完善肿瘤全项，结果提示CA125和HE4水平升高，这两项指标与妇科肿瘤相关，继而完善妇科B超：子宫及双附件未见明显异常。为了进一步排查肿瘤，完善正电子发射计算机断层显像检查，结果提示未见恶性肿瘤征象。至此，基本排除恶性肿瘤导致心包积液的可能。

结核：患者结核感染T细胞斑点试验阳性，但经过痰培养未发现抗酸杆菌。结核分枝杆菌脱氧核糖核酸检测阴性。会诊意见：不考虑活动性结核。

风湿免疫：抗核抗体阳性，补体C4轻度下降，免疫球蛋白M下降。

其他实验室检查：尿皮质醇计算结果下降，白细胞偏低 2.61×10⁹ /L，血红蛋白105 g/L，B型钠尿肽2600 pg/ml，尿潜血弱阳性，尿白蛋白“++”，凝血酶原时间轻度延长16.3 s，凝血酶原时间国际标准化比值轻度升高1.51，血浆D-二聚体1167 mg/ml。

注：此图为小编根据讨论内容整理，欢迎各位老师批评指正

图2 此例心包积液患者鉴别诊断思维导图

辅助检查：心脏超声（入院第7日）：主动脉硬化；左室扩大；心室壁及室间隔对称性增厚；二尖瓣反流（轻度）；左室舒张功能减低；左室收缩功能未见异常；心包积液（中等量）；射血分数（EF）70%。

入院治疗：给予利尿对症、左氧氟沙星抗感染、心包穿刺引流（入院第16日）、泼尼松20 mg每日一次免疫支持、协同升白治疗。

入院第19日，患者频发意识丧失。

入院第20日，患者突发一次性意识丧失、心脏停搏，予胸外按压、肾上腺素抢救后意识恢复，入重症监护室（ICU）治疗。完善24 h超声心动图，捕捉到了窦性停搏情况，室性逸搏，大于2 s长间歇11次，大于3 s长间歇4次，最长5.57 s，ST-T改变。

入ICU后体格检查和实验室检查与入院结果基本一致，胸片提示心影明显增大，右肺透过度明显降低。

图3 患者入ICU当日胸片

血气分析（吸入氧浓度40%）：pH值7.485，二氧化碳分压30.0，钠离子119.3 mmol/L，钾离子4.35 mmol/L。

给予高流量吸氧、继续心包积液引流，新增胸腔积液引流，给予硫酸镁、利多卡因预防心律失常并补充电解质，同时进行抗感染与营养支持治疗。

表1 每日出入量

看到这里的各位同道认为，此例患者的心包积液源自何方？

入ICU第2日行超声心动图，提示心脏淀粉样变性。至此基本明确诊断。

此患者存在呼吸困难等心衰症状，双下肢水肿，可诊断为心力衰竭。目前心力衰竭主要分为3大类：（1）EF下降的心力衰竭，EF<40%；（2）EF轻度下降的心力衰竭，40%≤EF<50%；（3）EF保留的心力衰竭，EF≥50%。其中EF保留的心力衰竭可以占到1/3以上，此患者射血分数70%，属于此类。

图4 患者二维心脏超声图

二维超声提示，患者左房明显扩大，室壁显著增厚，左室正常偏小，左室收缩功能轻度减低；EF 50%；四腔心切面可见左房、右房明显增大；短轴切面显示室壁弥漫性增厚，以中段、基底段为主。未见主动脉瓣狭窄。

图5 患者彩色多普勒超声图

彩色多普勒提示，二尖瓣、三尖瓣口轻度反流，肺动脉压增高33 mmHg，E/E’为37.4，提示患者左房压明显增高，舒张功能重度下降。至此患者为EF保留型心力衰竭诊断明确。

图6 应变成像：靶心图心尖区樱桃红

在EF保留型心力衰竭中，当患者出现不明原因的室壁增厚时应警惕心脏淀粉样变性，超声心动图是诊断心脏淀粉样变性的一线手段。

图7 室壁增厚两大关键点

图8 特征性超声回声“颗粒状”或“闪光”回声

图9 特异性顶部樱桃红模式

通常超声心动图报告不做病因学诊断，只做超声所见的客观描述，因为病因诊断需要密切结合病史及其他临床资料。

总之，当患者出现不明原因的左室壁肥厚，多浆膜腔积液（心包、胸腔等），舒张功能明显降低、心尖豁免（顶部樱桃红）时，需要高度警惕是否出现心脏淀粉样变性。

心脏淀粉样变性属于血液科轻链型淀粉样变性疾病范畴，心脏是常见受累器官，是一种罕见病，目前可以依靠球蛋白检测进行预警，通过血清蛋白电泳、免疫固定电泳、游离轻链筛查，进行血和尿的单克隆免疫球蛋白检测。最后通过组织活检来确诊，临床常用骨髓活检，遵循无创到有创的检查原则，必要情况下也可进行肾脏及心肌活检。

图10 此患者球蛋白检测结果

完善骨髓穿刺，涂片示：粒红巨三系增生，成熟浆细胞增多，成熟浆细胞6.5%。

DVD治疗方案：达雷妥尤单抗（皮下）1800 mg D1、D8、D15、D22；硼替佐米（皮下注射）2 mg D1、D8、D15、D22；地塞米松（口服）20 mg D1~2、D8~9、D15~16、D22~23。

达雷妥尤单抗有皮下注射与静脉输注两种剂型，此患者有严重的心功能不全，故选择皮下注射达雷妥尤单抗。

转归：患者目前于血液科规律治疗中，未再出现心衰症状。

内容整理自天总重症公益大讲堂

具体专修/进修项目信息请点击下方链接查看：

天总重症专修项目一：重症超声
联系人：赵丽娜，15648833413，18240198229@163.com

天总重症专修项目二：重症血液净化治疗技术
联系人：高莹，13820489021；苏艳超，15822556986

天总重症专修项目三：气道管理，支气管镜引导经皮气管切开和无痛支气管镜
联系人：闫庆贺，15002283624，TJZYYICU@126.com

天津医科大学总医院重症医学科高级进修培训
联系方式：科室，022-60814268；科住院，13682084328；科室老师，13752187025（孟宇老师）；科室邮箱，TJZYYICU@126.com