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移植肾原发肾病复发率高达100%?2025版最新指南推荐意见汇总

来源:
康迅网
2025-05-07 15:07:44

肾脏移植作为终末期肾病重要治疗手段,移植肾原发性肾小球疾病复发严重影响移植肾长期存活与患者预后。近期,中华医学会器官移植学分会发布的《移植肾原发性肾小球疾病复发临床诊疗指南》为该领域临床诊疗提供了科学规范依据。接下来,让我们深入了解一下该指南的关键内容。

一、认识移植肾原发性肾小球疾病复发

综合国内外文献报道,最常见的原发性肾小球肾炎IgA肾病(IgAN)在肾脏移植术后复发率为9%~66%,局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)复发率为20%~100%,膜性肾病复发率为30%~50%,伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)临床复发率为30%~35%,组织学复发率89%,C3肾小球肾炎(C3GN)复发率为67%,而致密物沉积病(DDD)复发率为80%~100%,其中PGNMID、DDD和FSGS复发对移植肾预后有重要影响。

二、术前评估规范

(一)原发病诊断必要性

针对原发病未明确的肾脏移植受者,全面术前评估以明确原发病类型是关键诊疗步骤(推荐强度B,证据等级2a)。明确原发病有助于准确评估术后复发风险,为制定个性化免疫抑制及预防复发方案提供依据。

(二)血液学检查项目

推荐原发病未明的待移植患者开展肾小球疾病相关血液学检查,包括自身抗体、抗GBM抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、补体C3与C4、血清免疫固定电泳及抗PLA2R抗体等指标检测(推荐强度B,证据等级2a)。这些指标检测结果可辅助鉴别诊断原发病,为临床诊疗决策提供重要参考。

(三)基因检测策略

1.适用人群:所有原发病未明的待移植患者均建议行基因检测,检测方法可选择全外显子组测序或肾病基因测序(推荐强度B,证据等级2b)。此外,终末期肾病患者、耐糖皮质激素肾病综合征患者、FSGS患者、膜性肾病患者、非典型溶血尿毒综合征患者、血栓性微血管病患者、原发性高草酸尿症患者,以及儿童期发病、有家族病史、近亲婚育史、合并肾外疾病表现、临床疑似遗传性肾病和原发病未明的终末期肾病移植受者,基因检测对明确诊断、评估复发风险及制定防治措施具有重要价值(推荐强度B,证据等级2b)。
2.检测技术选择:临床需综合患者病史、临床表现、家族史及病因诊断复杂程度,合理选择基因检测技术,包括Sanger测序、基于二代测序(NGS)的目标基因组合测序、NGS全外显子组测序、全基因组测序及基因拷贝数变异分析等(推荐强度B,证据等级2b)。

三、术后诊断要点

(一)移植肾活检的应用

当肾脏移植受者出现疑似原发病复发表现时,虽抗PLA2R抗体检测有助于部分膜性肾病诊断,但移植肾活检仍是明确诊断的金标准(推荐强度未明确)。对于复发高危受者,建议开展程序性移植肾活检,通过组织病理学分析准确判断疾病复发情况及病理类型。

(二)生物标志物监测

原发病为膜性肾病的受者,推荐定期监测血清抗PLA2R抗体水平,用于评估疾病复发风险(推荐强度A,证据等级1b)。目前,除膜性肾病外,其他肾小球疾病尚缺乏统一用于移植肾原发病复发监测的血清学标志物(推荐强度B,证据等级2b)。

四、常见疾病复发治疗方案

(一)FSGS复发管理

1.风险因素识别:儿童期发病、活体捐献移植、自体肾病理显示系膜增生、快速进展至终末期肾病、移植前蛋白尿水平高以及既往移植肾FSGS复发等,均为移植肾FSGS复发的高危因素,临床需重点关注(推荐强度C,证据等级4)。
2.术前干预措施:对于FSGS复发高风险受者,术前采用血浆置换或抗CD20单抗预处理,可能降低术后疾病复发风险(推荐强度未明确)。
3.复发后治疗
早期治疗:肾移植早期出现FSGS复发的受者,首选血浆置换治疗(推荐强度A,证据等级1b)。
综合治疗:根据移植术后时间、感染风险等因素,综合判断是否给予糖皮质激素冲击治疗;同时应用肾素血管紧张素系统抑制剂,并调整钙调磷酸酶抑制剂,如适当提高他克莫司浓度或更换为高剂量环孢素A。
联合治疗:在血浆置换与糖皮质激素冲击治疗基础上,加用抗CD20单克隆抗体,增强治疗效果(推荐强度C,证据等级4)。
4.难治性复发治疗:经血浆置换及抗CD20单克隆抗体治疗无效的难治性FSGS复发患者,在机体耐受情况下,可考虑使用促肾上腺皮质激素或CD80/CD86共刺激信号阻断剂阿巴西普治疗(推荐强度C,证据等级4)。

(二)IgAN复发管理

1.危险因素与保护因素:年轻受者、自体肾IgAN快速进展、自体肾活检存在新月体、抢先肾脏移植、预存及移植后新生供者特异性抗体、免疫相容性高的活体供肾移植等,均为移植肾IgAN复发危险因素(推荐强度B,证据等级2c);而HLA-B位点不匹配则是降低IgAN复发风险的保护因素(推荐强度B,证据等级2c)。
2.预测因子:分泌型IgA或可作为预测移植肾IgAN复发的生物标志物,临床可通过监测其水平,早期识别疾病复发风险(推荐强度B,证据等级2b)。
3.预防措施:临床可基于复发危险因素与预测因子分析,在术前、术中及术后采取优化免疫抑制方案、严格筛选供者等措施,降低IgAN复发风险。

注:本文为该指南共识主要内容摘取,详细内容请参照原文。

参考文献

中华医学会器官移植学分会.移植肾原发性肾小球疾病复发临床诊疗指南[J].中华器官移植杂志,2025,46(02):85-105.


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