郑州大学第一附属医院 刘章锁教授

肾脏是系统性红斑狼疮（SLE）最常累及的器官，40%~80%SLE患者起病初即有狼疮肾炎。重症SLE常危及器官功能或生命，表现为急进性肾炎、神经精神狼疮、狼疮性肺炎、肠系膜血管炎、血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜或急性溶血等。

SLE临床表现复杂多样，在疾病早期即可出现脏器受累，近乎半数的轻症患者会随时间推移逐渐发展为重症。重要脏器损害伴功能紊乱，使得SLE病情迅速进展，是导致患者死亡的主要原因。

结合疾病特点及国内外相关研究，利用SLEDAI-2000、BILAG-2004评分工具，提出的重症SLE定义及诊断标准，即出现重要脏器受累伴/不伴危及生命的并发症，和/或常规治疗效果不佳的疾病类型。满足≥1条以下标准即属于重症SLE：SLEDAI-2000>12分；BILAG-2004评分有≥1个A等级器官评分和/或≥2个B等级器官评分；常规治疗后临床不缓解。早期识别并控制疾病活动，对延缓器官损伤和疾病进展至关重要，而自身抗体检测是重症SLE诊断和管理的基石。

以最小治疗相关毒性最小化疾病活动性，减缓或防止器官损伤进展是重症SLE治疗原则和目标：

（1）重症SLE基础治疗：激素是基础用药，羟氯喹是必备药物，关于激素剂量和疗程，应根据病理类型、治疗反应性及合并症情况进行选择；

（2）重症SLE免疫抑制治疗：使用免疫抑制剂可降低激素使用量，控制疾病活动，重要脏器受累的重度SLE患者应选择大剂量环磷酰胺冲击治疗；

（3）重症SLE生物制剂治疗：经激素和传统免疫抑制剂治疗仍不能达标或疾病复发者，可考虑使用生物制剂治疗，目前常用的生物制剂包括以B细胞为主要靶点的药物，以及Ⅰ型干扰素受体拮抗剂等；

（4）重症SLE其他治疗方案：对于重度或难治性SLE患者，可考虑使用血浆置换或免疫吸附辅助治疗；难治性或合并感染的SLE患者，可考虑在原治疗基础上加用静脉注射免疫球蛋白；以嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）为代表的基于基因工程技术的精准靶向细胞疗法在重症SLE领域取得系列进展；

（5）SLE患者非药物治疗的长期管理：避免日光暴晒，避免高蛋白摄入，避免BMI超标，避免肾毒性药物应用，避免感染。

综上所述，通过多学科协作、多维度覆盖，全病程评估、全链条决策，个体化方案、精准化管理，构建整合医学模式下的重症狼疮临床实践范例，助力重症狼疮的综合诊疗和长期管理。