赵亮教授：TEE在HCM手术麻醉管理中的应用
超声心动图在医疗和手术决策中起着关键作用，这一点已被广泛认可。其中，经食道超声心动图（TEE）凭借其实时、动态、高分辨率的成像优势，成为麻醉医生进行精准血流动力学管理的“眼睛”。在肥厚性心肌病（HCM）手术中，由于病理生理复杂、血流动力学变化剧烈，TEE在术式选择、麻醉管理及危机事件的预防和处理中发挥着至关重要的作用。
在本文中，赵亮教授将系统阐述HCM的定义、流行病学特征、病理生理机制、诊断分型、治疗策略以及TEE在HCM手术麻醉管理中应用和病例分享，助力提升HCM患者围术期安全与预后。
专家介绍
赵亮 教授
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一、HCM的定义
心肌病是一种异质性疾病，与心肌的机械和/或电生理障碍有关，通常表现为室壁肥厚或扩张（但并非总是如此），由多种原因（多具遗传性）引起。心肌病或局限于心脏，或为全身性系统疾病的一部分，易导致心源性死亡或心力衰竭（心衰）相关的致残。
HCM在临床中被定义为一种仅限于心脏形态表达的疾病状态，主要特征是在没有心脏、全身性或代谢性疾病导致心肌肥厚的情况下，发现心肌肥厚由肌小节（或肌小节相关）变异引起，或其遗传病因仍未确定。
需要注意的是，HCM有时也用于描述系统性疾病或继发性左室肥厚（LVH）相关的左心室壁增厚。系统性疾病含多种代谢及多器官综合征，如RASopathies、线粒体肌病、儿童糖原和溶酶体储存疾病、Fabry、淀粉样、肉芽肿等，与HCM有相似表现，但其病理生理机制、自然病程和治疗策略不同。HCM中左室壁增厚类型和分布多样，基底前间隔与前游离壁是LVH最常见的位置。在HCM患者中，30%~60%具有可识别的致病或可能致病的遗传变异。
表1 心肌病特征（来源《柳叶刀》2001年）
BA：双心房；BV：双心室；LA：左心房；LV：左心室；ND：未确定；RA：右心房；RV：右心室
注：上图为文献原版图，下图为参考翻译图
二、HCM流行病学、病理生理学
流行病学
HCM发病率约每年每10万人5~8例；美国流行率为每10万人36例，每年导致约1万人死亡。美国年轻人无症状HCM患病率约1:500，成年人有症状性HCM约＜1:3000。
HCM心衰起病中位年龄为8.9岁（4.7~13.4岁），男性有家族性心源性猝死（SCD）病史、MYH7/MYBPC3基因突变者起病早。从心衰起病到重大心脏事件（死亡、SCD或心脏干预）中位时间为1.5年。
病理生理学
遗传特征：HCM是常染色体显性遗传，广泛表达，且有年龄相关的外显率。常见致病基因：编码肌小节粗肌丝的β肌球蛋白重链基因（MYH7，占40%）、编码心脏型肌球蛋白结合蛋白C的基因（MYBPC3，占40%）；其他基因（TNNI3、TNNT2、TPM1、MYL2、MYL3、ACTC1）各占1%~5%。
疾病进展：HCM发展先出现舒张功能不全，后收缩功能不全，经常出现动态二尖瓣反流。部分HCM患者无症状且预期寿命正常，但大部分患者会出现劳力性呼吸困难、心悸和胸痛等症状，近半数HCM患者会出现心衰症状。心衰症状通常反映动态左室流出道梗阻和前向血流减少，特别是在低血容量、心动过速和运动或应激时心肌收缩力增强的情况下更易发生；在无梗阻时出现则反映心脏严重肥大，心内膜心肌缺血严重。
心肌改变与影响：肌小节基因改变导致心肌肥大、纤维化，使心室小而僵硬，收缩和舒张功能受损，但左心室射血分数（LVEF）可保持不变。微观上，HCM表现为肌纤维排列紊乱，呈非对称性左心室肥厚；肥厚的心肌由形态各异的肌细胞组成，细胞间的连接排列紊乱。
病理机制与表现：增加的结缔组织和紊乱肥厚心肌导致心室舒张功能不全，表现为心室僵硬度增加，舒张功能障碍和不稳定的电生理底物引起复杂的心律失常和突然死亡。异常肌动蛋白、心肌内冠状动脉异常、二尖瓣叶过长和二尖瓣下瓣器异常是导致相应症状的成因。流出道直径和梗阻是动态的，并依赖于负荷条件。低血容量、全身血管阻力（SVR）降低、心动过速和收缩力增强会加剧流出道梗阻。静息时左心室流出道压力阶差（LVOT PG）≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）是心衰和死亡独立预测因子；静息或应激时LVOT PG≥50 mmHg，严重症状患者应尽快考虑手术或经皮室间隔减容术。严重梗阻时，二尖瓣反流常伴有左室流出道梗阻。
病生小结
HCM引起的不良事件
1.猝死。
2.因左心室流出道梗阻和舒张功能不全导致进行性限制性的症状。
3.收缩和舒张功能障碍引发的心衰。
4.心房颤动（房颤）引发血栓栓塞性脑卒中。
预后相关危险因素
肥胖、高血压、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停与较差预后相关。
三、HCM诊断及分型
诊断
1.关注症状、体征及家族病史。
2.超声心动图：为最常用诊断工具。
3.12导联心电图（ECG）：75%~95%患者有异常表现，非持续性室性心动过速（NSVT）、房颤与不良事件相关。
4.心脏磁共振成像（CMR）：出现晚期钆增强（LGE），若心肌纤维化≥15%，SCD风险增加2倍；LVEF<50%且伴有因瘢痕导致的左心室重构（左心室腔扩大、壁变薄）的患者，发生致命性室性心动过速和心衰症状的风险增加。
5.心脏计算机断层扫描：辅助诊断。
诊断标准
成人：左心室任一部位舒张末期室壁厚度≥15 mm，且无其他导致心肌肥厚原因；若患者家族成员中有HCM阳性遗传学检测结果，室壁肥厚13~14 mm也可以作为诊断依据。
儿童：无家族史无症状儿童，z-score＞2.5阈值可能适合早期识别HCM；有明确家族史或基因检测阳性儿童，z-score＞2阈值可能足以早期诊断。
心脏MRI/CT优势：能发现经胸超声心动图（TTE）可能遗漏的异常形态学表现，如心尖变异性肥大、心尖动脉瘤及血栓、心室腔中段梗阻、乳头肌移位至心室腔中段或左室流出道梗阻。
分型
A型：心脏结构正常。
B型：孤立性室间隔基底段肥厚。
C型：室间隔中间段肥厚。
D型：心尖肥厚。
四、HCM的预后及治疗策略
注：上图为文献原版图，下图为参考翻译图
图1 心肌病治疗流程图
表2 成人和儿童HCM临床猝死风险因素
为文献原版图，下图为参考翻译图
治疗策略
1.药物治疗：常用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂；丙吡胺和胺碘酮用于快速型心律失常治疗；玛伐凯泰（肌球蛋白抑制剂，可降低心肌收缩力）。但药物治疗仅能缓解症状，不能降低死亡率、改善心脏形态学。
2.手术治疗：包括经皮室间隔心肌消融术、外科心肌切除术。建议HCM患者不论有无植入式心律转复除颤器（ICD）、既往有无室间隔缩小手术、有无左心室流出道梗阻（LVOT梗阻），均避免剧烈运动。
HCM跨瓣压差
术前：静息状态下，左室压173/8 mmHg，主动脉压98/38 mmHg，跨瓣压差75 mmHg；刺激性室性期前收缩时，左室压278/8 mmHg，主动脉压90/38 mmHg，跨瓣压差188 mmHg。
术后：静息状态下，左室压139/13 mmHg，主动脉压138/85 mmHg；刺激性室性期前收缩时，左室压157/9 mmHg，主动脉压153/81 mmHg，跨瓣压差4 mmHg。
HCM压力容积曲线
术后压力容积曲线显示，与术前相比，每搏输出量（SV）增加，左室舒张末期容积增大且左室舒张末期压力降低，提示术后左心室顺应性提高。
五、HCM手术麻醉管理
术前评估要点
需要全面掌握HCM患者病理生理特征，包括：
1.用药情况：是否使用β受体阻滞剂、地尔硫卓、维拉帕米、玛伐凯泰、丙吡胺。
2.急性低血压：有无急性低血压状况。
3.心衰与装置植入：是否合并充血性心衰，是否植入ICD或心脏再同步治疗（CRT）装置。
4.非阻塞性HCM类型：是否为保留EF的非阻塞性HCM。
5.终末期心衰情况：是否为终末期心衰的HCM（占比3%~8%）。
6.心律失常情况：有无房颤、室性心律失常。
HCM常见心血管风险
左室流出道梗阻：最常见且危险的并发症，可导致低血压、晕厥甚至猝死。
舒张功能障碍：导致左室充盈压升高、肺淤血、低心排。
心肌缺血：由于心肌肥厚、小血管病变、舒张期灌注时间短及低血压。
心律失常：室性、室上性心律失常风险高。
麻醉管理要点
HCM患者行紧急非心脏手术时，诱导期血流动力学管理难度大。
1.监测：常规开展有创血流动力学监测、TEE监测。
2.容量管理：精细调控容量。
3.药物选择：心血管活性药物及抗心律失常药物选择要慎重。
4.循环平衡：平衡前后负荷、容量、心肌收缩力以维持循环稳定。
5.麻醉药物：麻醉药物的使用比选择更重要。
TEE如何指导血流动力学管理？
1.评估基线状态
（1）LVOT流速/压差：明确静息或激发状态下梗阻情况及严重程度（压力阶差＞30 mmHg）。
（2）SAM征：观察二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）的有无及程度（左室流出道梗阻关键机制）。
（3）二尖瓣反流：评估SAM所致二尖瓣反流（常偏心性、朝向后方）的严重程度及其与左室流出道梗阻的关系。
（4）心室腔大小：评估左室舒张末期容积（通常偏小）。
（5）舒张功能：评估二尖瓣血流频谱（E/A）、组织多普勒（e'）、肺静脉血流频谱、左房大小及功能。
（6）整体和节段性室壁运动：评估收缩功能及是否存在心肌缺血。
（7）右心功能：评估肺动脉压、右室大小和功能（尤其合并肺动脉高压时）。
2.实时监测与动态调整
（1）前负荷管理
目标：维持适宜前负荷（LVEDV），避免过低诱发左室流出道梗阻或过高加重舒张功能障碍和肺水肿。
TEE指导：监测左室大小（如ME 4Ch、ME 2Ch、ME LAX）、下腔静脉（IVC）充盈度、二尖瓣流入道血流（E峰变化），指导液体输注。
（2）后负荷管理
目标：维持相对较高的体循环阻力（SVR）。低SVR是诱发左室流出道梗阻的强因素。
TEE指导：LVOT压差突然升高和/或SAM征加重是低SVR导致左室流出道梗阻恶化的直接证据。指导使用血管收缩药（如去氧肾上腺素、去甲肾上腺素）。
（3）心肌收缩力管理
目标：避免增强心肌收缩力，防止加重左室流出道梗阻和心肌耗氧。
TEE指导：监测整体和局部室壁运动，避免使用正性肌力药（如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素）。心功能严重抑制必须使用时，在TEE严密监测下谨慎选择（如小剂量肾上腺素），并准备拮抗左室流出道梗阻措施（提升后负荷、扩容、β阻滞）。
（4）心率和心律管理
目标：维持窦性心律和相对较慢心率（60~70次/min），心动过速缩短舒张期充盈时间（加重舒张功能障碍），增加心肌耗氧，易诱发左室流出道梗阻；心房收缩丧失（如房颤）对依赖心房“kick”充盈的HCM患者影响大。
TEE指导：直接观察心律（尤其心电图干扰时），监测心率变化对LVOT压差、SAM征、二尖瓣反流、舒张期充盈（E/A融合）的影响，指导使用β受体阻滞剂（如艾司洛尔）、钙通道阻滞剂（如地尔硫卓）控制心率，以及快速处理心律失常（如电复律房颤）。
HCM患者血流动力学极其脆弱，对前负荷、后负荷、心肌收缩力、心率和心律变化极为敏感。
TEE表现与问题处理关系
有“burned-out”心肌肥厚伴严重收缩和舒张心力衰竭，需要设备植入ICD或心脏移植，但很少见，管理同其他任何终末期心脏病患者一样。
六、病例分享
患者男性，50岁，体重82.6 kg。现病史：活动后咽部紧缩感1年余，再发加重3个月。1年前跑步后出现咽部紧缩感，休息后1~2 min可缓解，无晕厥、黑矇等病史，未在意，前往当地医院就诊，冠脉CTA显示冠脉未见明显异常，未治疗，3个月前上述症状加重，当地医院心脏彩超显示：HCM，给予药物比索洛尔片对症治疗，症状未好转，为进一步治疗，前来我院就诊。既往史：有高脂血症。
治疗用药：比索洛尔片2.5 mg，每日一次；地尔硫卓片15 mg，每日两次。
血流动力学相关的左室流出道最大压力阶差、心率、血压变化
LVOT PGmax从83 mmHg升至127 mmHg；收缩压从110 mmHg升至166 mmHg；心率从62次/min升至142次/min。
术前超声提示，非对称性肥厚型心肌病（梗阻型）；静息状态下左室流出道压力差84 mmHg；二尖瓣关闭不全（重度）与二尖瓣前叶SAM征（+）有关；左房增大，左室舒张功能减低。
心电图
24 h-Holter提示，窦性心律，心率最快126次/min，最慢39次/min，平均65次/min。房性早搏。室性心律失常9次，其中2次成对出现。
CMR提示，左房稍大；下间壁基底段局部心肌水肿；室间隔中段及基底段、左右室交叉异常强化，考虑心肌纤维化；微量心包积液。
冠脉CTA提示，左冠状动脉前降支中段局限性心肌桥、左室心肌肥厚。
基因检查结果
ACMG遗传变异信息详细解读：与患者表型较相符，致病性可能较高的变异：MYBPC3基因：c.2526C>G变异判读为致病；相关疾病：家族性HCM 4型；扩张性心肌病1MM型。
围术期计划
术前用药：控制心率<65次/min，控制血压，维持血压130/90 mmHg，补充容量。
术中用药：补充容量，维持血压130/90 mmHg，备血。
术前谈话：手术的治疗方法、并发症、知情同意书及特殊情况说明。
术前放置临时起搏器：预防术中、术后心律失常。
术中射频：低能量开启，缓慢递增，减轻刺激，尽量避免室速、心源性休克发生。
心包填塞：心包积液穿刺引流。
外科保障：小切口心包探查止血术。
术后药物治疗：降低心脏负荷、降低心肌耗氧量，抑制心律失常的发作。
术后复查
术后复查显示，患者恢复良好。
七、小结
麻醉医生要确保高危患者手术安全，关键在于熟练掌握TEE技术，并将其整合到HCM患者围术期管理的各个环节。具体细节包括：（1）深刻理解当前血流动力学状态背后的病理生理机制；（2）预测麻醉操作和药物可能带来的风险；（3）即时发现血流动力学恶化的早期征象；（4）精准指导干预措施的方向、种类和剂量，实现个体化、目标导向的血流动力学管理；（5）客观评估干预措施的效果，监测手术的即时效果和并发症。
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