重症肌无力（MG）是一种获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，主要表现为全身骨骼肌波动性无力和易疲劳，部分患者症状在短期内迅速进展，发生肌无力危象而危及生命。激素和非激素类免疫抑制剂的应用已显著改善MG的治疗结局，近年来新型靶向生物制剂的研发上市为MG的治疗提供了更多选择。为更好地指导临床实践，中华医学会神经病学分会神经免疫学组时隔5年更新指南内容，指南于2025年7月发布在《中华神经科杂志》。本文总结最新指南中MG的临床表现、分型、诊断标准及治疗方法，以飨读者。

1.首发症状

对称或非对称性上睑下垂和（或）复视，常见于80%的MG患者。

2.早期表现

单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌无力。眼肌多不对称受累，其他肌群无力则多为对称性。

3.轻症

仅肌肉疲劳时出现肌无力。

4.疾病进展

肌无力常从单一肌群开始，逐渐累及其他肌群直至全身。约10%的患者在短期内症状迅速恶化，出现进行性呼吸困难，需要呼吸支持，称为肌无力危象。

表1 MG的诊断标准

表2 常见分型及特征

MG的传统治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和免疫吸附。近年来，随着研究不断深入，涌现出多种靶向药物以及手术治疗方法，具体见表3。

表3 MG的治疗方法