兰州大学第二医院 董湘玉

川崎病（KD），是一种急性自限性发热性疾病，主要影响5岁以下儿童，是后天获得性心脏病的主要原因。未经治疗的患儿，约25%会出现冠状动脉扩张（CAE）或冠状动脉瘤（CAA），是影响疾病预后的关键因素。2024版的科学声明（2024-AHA）更新总结了自2017年以来，AHA关于KD诊断、急性期治疗中的心脏影像学及长期管理的相关临床数据，讨论了新的抗凝药物、心肌梗死管理，以及诊断和管理未来的研究方向。

《2024-AHA》重点介绍了KD诊断的关键点，强调早期诊断对于降低CAA风险至关重要。KD仍然是一种临床诊断，其特征是发热、单侧淋巴结肿大、皮疹、双侧非渗出性结膜充血、手足肿胀和红斑以及口咽表现，包括草莓舌和红斑嘴唇。更新了KD的评估诊断流程，强调在评估婴儿和儿童是否疑似KD时，需要与其他与KD具有共同临床特征的儿科发热性疾病鉴别，并将SARS-CoV-2引起的儿童多系统炎症综合征（MIS-C）添加到KD的鉴别诊断中。

KD急性期，《2024-AHA》认为超声心动图（UCG）仍然是评估冠状动脉（CA）的主要影像学检查方法，具有无创、较高空间和时间分辨率，可以快速可视化CA近端异常。右冠状动脉或左前降支Z值评分≥2.5及年龄≤6月，是多个种族和民族群体中的高风险特征，建议初始强化治疗。准确测量CA对KD患儿至关重要，应尽量使用相同的Z值评分对KD患儿进行一段时间内的比较，获得准确的体重和身高可以防止高估或低估CA的Z值评分。UCG检查不应延迟治疗的开始，正常结果并不能排除KD诊断，住院期间应重复UCG检查，并密切监测患儿发热、临床表现和实验室检查结果，以免延误病情，UCG检查时如出现心肌功能障碍，应注意心房和心室的顺应病变。

KD的治疗始于诊断时识别标准风险与高风险病例。《2024-AHA》介绍了急性期KD患儿的初始治疗适用于标准风险患儿，采用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林治疗；IVIG抵抗的应对治疗包括皮质类固醇、肿瘤坏死因子α抑制剂（英夫利昔单抗和依那西普）、白细胞介素-1抑制剂（阿那白滞素）和环孢素等；高风险患儿适用于初始治疗强化联合辅助抗炎治疗（二联疗法），以降低CAA发生的风险。同时强调大CAA患儿需要抗血小板和抗凝治疗，新型直接口服抗凝剂（DOACs）不受维生素K摄入量的影响，不需要治疗监测，有望成为比华法林或低分子肝素更方便、更安全的替代药物。

KD患儿长期管理基于CA受累的程度，需根据患儿的最大CA维度和相关的Z值评分对患儿进行风险分层。《2024-AHA》提出长期管理的目标是预防血栓形成和心肌梗死，并为优化心血管功能健康提供咨询。在长期管理与随访中成像监测是非常必要的，可根据当前CA受累严重程度以及CA内径和心室功能的变化进行调整。负荷UCG可用于评估KD合并CAA的患儿是否存在诱发性心肌缺血，低辐射CA-CT血管造影可以评估患儿CAA和血栓形成，并识别CA狭窄程度。心脏磁共振（CMR）成像可评估心室功能和组织特征，有创CA造影等先进的CA成像技术也是KD监测的重要工具。

总之，《2024-AHA》总结KD最新临床数据，在诊断、治疗和管理方面展现出许多进展，但在发病机制、诊断测试、急性期辅助治疗和并发症长期管理方面仍存在空缺和挑战。未来需根据更多已发表的临床数据考虑修订KD诊断标准，需要对诊断测试和算法进行迭代改进，包括可能纳入的人工智能技术。DOACs在KD应用中的安全性和有效性有待进一步监测和研究。