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一般资料

青年女性，32岁，国家公务员，本科学历，急性起病，迅速进展，于2024年5月19日入院。

主诉：右侧肢体无力3 d。

现病史：3 d前晨起后出现右侧肢体无力，右上肢尚可抬举，持物不稳，右下肢可独自站立，可扶墙行走。伴右侧肢体麻木、疼痛；伴言语不清。无视物模糊、意识丧失，左侧肢体活动不受影响。上述症状进行性加重，2 d前右侧肢体仅能轻微抬离床面。头颅MRI+MRA示右颞叶及内囊梗死，右侧颈内动脉及大脑中动脉未显影。

既往史：无高血压、糖尿病、高脂血症、心脑血管疾病等。

个人史：无烟酒不良嗜好，无冶游史，无食物及药物过敏史，预防接种随当地进行。

婚姻史：已婚，有1子。

家族史：父母、1兄、1子均健在，无家族心脑血管病及其他遗传病史。

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检查

（一）一般情况

生命体征平稳。神经系统体格检查：神志清，精神可，言语利。高级智能活动未见异常；右利手。混合性失语。左侧肢体肌张力可，肌力5级；右侧肢体肌张力增高，右侧肢体肌力2级。左侧腱反射（++），右侧腱反射（+++）。左侧病理征（－），右侧病理征（+）。右侧偏身痛觉减退。入院NIHSS评分10分。患者为青年女性，既往体健，晨起后发现右侧肢体麻木无力，完善头颅MRI+MRA示脑梗死，责任血管为左颈内动脉。反复追问病史，目前无发热、腹泻等可疑诱因，无熬夜、情绪激动等可疑诱因，但发病前一天曾于按摩院行头颈部按摩。患者脑梗死诊断明确，但脑梗死的治疗及预防均需基于其TOAST分型，需进一步完善相关检查。

（二）辅助检查

血尿便常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、传染病四项、甲状腺功能、叶酸、维生素B₁₂、结缔组织病全套、肿瘤标志物、副肿瘤标志物等均无明显异常；甲状腺、肝胆胰脾肾超声、泌尿系超声、心脏彩超、右心声学造影、TCD微栓子检测、动态心电图、胸部CT等均无明显异常。

（三）头颅MRI

左颞叶及内囊梗死，左侧颈内动脉及大脑中动脉未显影。

图1 患者头颅MRI图像DWI，圈内是梗死病灶

（四）头颈联合CTA

左侧颈内动脉及大脑中动脉未显影。

图2 患者头颈联合CTA，区域内血管未显影

图3 高分辨MRI，左颈内动脉近端新月形血流信号显示

03

诊断与鉴别诊断

（一）诊断

脑梗死TOAST分型；其他原因型；外伤相关颈动脉夹层。

诊断依据：（1）青年女性患者，既往体健；（2）此次以“右侧肢体无力3 d”为主诉入院，急性起病，进行性加重；（3）体格检查：混合性失语，右侧肢体中枢瘫，病理征（+），痛温觉减退；（4）头颅磁共振提示左颞叶及内囊梗死，左侧颈内动脉及大脑中动脉未显影；（5）头颈联合CTA示左侧颈内动脉及大脑中动脉未显影；（6）高分辨MRI示左颈内动脉近端新月形血流信号显示。

（二）鉴别诊断

该患者系青年女性，急性起病，迅速进展，存在混合性失语，右侧肢体中枢瘫，病理征（+），痛温觉减退，头颅MRI及CTA提示左颞叶及内囊梗死，左侧颈内动脉及大脑中动脉未显影，需要与以下疾病进行鉴别：

1.线粒体脑肌病（MELAS）：MELAS发病年龄多在40岁左右，研究表明65%～76%的患者在40岁之前出现症状，大多有母系遗传家族史，其发病机制与一氧化氮（NO）的缺乏有关。临床表现主要包括发作性头痛、脑卒中样发作（失语、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍等）、癫痫发作、精神行为异常、恶心、呕吐、活动不耐受，患者多伴有身材矮小、智能减退、糖尿病、神经性耳聋，但上述症状缺乏特异性，上述症状反复发作后可致持续性、进行性听、视、智力低下及运动障碍，最终可导致死亡。MELAS主要表现为不符合血管分布的卒中样发作，多伴认知障碍、癫痫等其他症状。本患者亦表现为卒中样发作，但无肌酶变化，病灶符合血管分布且存在影像学支持证据。

2.血管炎相关慢性缺血：血管炎发病前多存在感染或自身免疫相关因素，临床表现缺乏特异性，可急性抑或慢性起病，可表现为头痛、头晕、精神症状、记忆力障碍等，也可表现为局灶性神经功能缺损症状。影像学检查可见广泛的血管狭窄、管壁增厚，HRMRI可见特征性的动脉管壁“环形强化”。该患者以肢体无力为首发症状且急性进展，符合脑梗死表现。患者无多发血管狭窄，故不支持该病。

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治疗

1.阿司匹林：100 mg qn po，6个月。

2.丁苯酞胶囊：0.2 tid po，3个月。

3.艾地苯醌：30 mg tid po。

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治疗结果、随访及转归

该患者遵医嘱服用以上药物，3个月后复诊，NIHSS量表评分1分，ADL评分100分。

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讨论

头颈部动脉夹层（CAD）是脑梗死的少见病因，多由于各种因素导致头颈部动脉内膜损伤剥脱，血液进入血管壁内，形成血管壁内血肿，血肿导致血管壁各层分离，出现血管的狭窄、闭塞及动脉瘤形成。根据夹层发生部位的不同，可分为颅内动脉夹层和颈部动脉夹层；根据夹层受累动脉的不同，可分为颈动脉夹层和椎基底动脉夹层。目前国内尚无本病的流行病学数据，但国外资料显示CAD相关卒中占缺血性卒中的2%，在45岁以下人群的卒中占比8%～25%。约60%CAD为原发，另40%CAD被认为存在相关诱因，如打喷嚏、剧烈咳嗽、运动、颈部按摩等。

CAD临床表现多样，疼痛及相应区域的神经功能缺损最为常见。本患者存在颈部按摩史，临床无头痛及颈痛症状，表现为进展性的缺血性卒中，体格检查发现偏侧肢体中枢性瘫及感觉减退，且合并混合性失语。CAD的诊断主要依赖于影像学检查，超声、CT、MRI均是有效的诊断手段，DSA被认为是CAD诊断的金标准。其中，彩超具有无创、廉价等优势，对于中重度狭窄及血管闭塞更为敏感，对轻度狭窄漏诊率较高。CT相比MRI，在管腔结构显示更有优势，但具有放射性损伤及造影剂过敏的可能，使用人群相对受限。与传统MRI不同，HR-MRI的管壁成像技术能够更清晰显示头颈部血管壁情况，与动脉粥样硬化、血管炎等血管壁病变进行鉴别，甚至有研究认为其诊断价值优于DSA。DSA的优势在于对血管内结构进行最直接的观察，部分情况下可直接给予血管内治疗，但DSA无法进行血管壁结构的评估，且昂贵费时，对人员及技术要求较高。对于合并结缔组织病或可疑遗传病的患者，基因检测有助于明确病因。

CAD相关脑梗死的治疗首先应符合脑梗死的治疗指南。本患者就诊时已超出静脉溶栓的时间窗，故按照NIHSS评分10分首先给予阿司匹林抗血小板聚集治疗，并在病情稳定后完善DSA。患者在DSA检查中进行血管内治疗，术后继续给予阿司匹林治疗。CAD相关脑梗死的抗血小板聚集治疗时间目前尚无明确指南推荐意见，根据意大利年轻人CAD卒中研究项目，推荐给予患者6个月抗血小板治疗。也有研究认为，CAD相关血管严重狭窄甚至闭塞或血管内血栓形成的患者如出血风险较低更推荐抗凝治疗；而当出血风险更高时应选择抗血小板治疗。

CAD相关卒中是缺血性卒中的少见类型，在青年患者中比例高于老年人群，急性期治疗应符合缺血性卒中的诊疗原则，但并不推荐给予长期抗血小板或抗凝治疗，他汀治疗可能改善预后但不能预防复发。多数CAD患者预后较好，本患者3个月后复诊NIHSS评分1分，ADL评分100分。但如反复发作或合并单基因结缔组织病的患者推荐进行基因检测。