认知下降伴幻视，一例路易体痴呆的诊断和治疗
病史摘要：患者女，57岁。因“行动迟缓、记忆力下降2年余”于2023年4月21日入院。患者家属代诉2年前行肠镜及服用降糖药物（具体不详）后出现烦躁不安，情绪不稳定。逐渐出现行动迟缓、记忆力下降，表现为碎步，经常有不记得事，不记得东西放哪里，无明显头晕头痛，无意识障碍，无言语不清，无发热，无胸闷腹痛不适，为求诊治，遂到深圳大学总医院、湘雅医院就诊，当时完善“头部磁共振（MRI）、腰穿及脑脊液副肿瘤、自身免疫性脑炎、脑电图、多巴胺冲击试验等”检查，诊断考虑“路易体痴呆、焦虑状态、肾占位、肺结节”，予以多巴丝肼、艾地苯醌、艾司西酞普兰、美金刚等药物治疗，经治疗后症状大致同前后出院，未规律门诊复诊。患者2年来行动迟缓、记忆力下降逐渐加重，伴有背部前屈，伴有幻听幻视，诉看到家里人看不到的东西，常有自言自语，生活不能自理，现为求诊治，遂来我院，门诊以“认知功能障碍查因：路易体痴呆可能”收入我科。
症状体征：神志清楚，对答不完全切题，可简单遵嘱，吐词清楚，慢性病面容。双瞳孔等大等圆，直径约为3 mm，对光反射灵敏。口角不偏，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称无变浅，口唇无紫绀。颈软，颈后部肌张力明显增高。颈静脉无充盈。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率88次/分，律齐，心音可，无杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛。双下肢无水肿。四肢肌力正常对称，肌张力增高。双侧巴氏征阴性，共济运动检查不合作，走一字步不稳，肢体痛觉正常。MRS 4级，洼田饮水试验2级。
诊断方法：根据患者的病史、症状体征以及相关临床检查，诊断为路易体痴呆。入院后实施神经内科护理常规，I级护理，告知病重，给予低盐低脂饮食并监测生命体征。完善三大常规、肝肾功能等多项检查。
治疗方法：使用阿托伐他汀调节血脂，丹参注射液和脑肽节苷脂保护心脑，艾地苯醌、多巴丝肼改善帕金森病及认知症状。
临床转归：患者前屈体态较前稍好转，血压降至135/88 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），其余症状体征改善不显著。
推荐阅读人群：神经科；医学院校。
关键词：认知功能障碍；路易体痴呆；高脂血症；左肾上腺肿物。
路易体痴呆是一种神经退行性疾病，在老年人群中较为常见，会对患者的认知、运动和行为等多方面造成严重影响。其发病机制与大脑特定区域中异常聚集的路易小体密切相关，路易小体主要由α-突触核蛋白组成，会干扰神经元的正常功能，致使大脑神经信号传递受阻，进而引发一系列临床症状。
现病史：2年前患者行肠镜及服用降糖药物后，出现烦躁不安、情绪不稳定。此后逐渐出现行动迟缓、记忆力下降，表现为碎步，常遗忘事物位置。无头晕头痛、意识障碍等症状。于多家医院就诊，完善头部磁共振、腰穿等检查，诊断为路易体痴呆等，经多巴丝肼等药物治疗后，症状大致同前。2年来，行动迟缓、记忆力下降逐渐加重，伴有背部前屈、幻听幻视、自言自语，生活不能自理，遂来我院就诊。
既往史：健康状况中等。有左肾占位、肺多发结节、高脂血症、焦虑状态等疾病史。无传染病史及接触史，预防接种史不详，无手术及外伤史，无输血史，无药物及食物过敏史。
个人史：否认疫水疫区接触史；否认与毒物、粉尘及放射性物质接触史；否认吸烟史；否认饮酒史；否认冶游史。
家族史：否认家族性遗传病史。
体格检查：体温：36.5℃；心率：88次/分；呼吸频率：20次/分；血压：142/87 mmHg。神志清楚，对答不完全切题，可简单遵嘱，吐词清楚，慢性病面容。双瞳孔等大等圆，直径约为3 mm，对光反射灵敏。口角不偏，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称无变浅，口唇无紫绀。颈软，颈后部肌张力明显增高。颈静脉无充盈。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率88次/分，律齐，心音可，无杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛。双下肢无水肿。四肢肌力正常对称，肌张力增高。双侧巴氏征阴性，共济运动检查不合作，走一字步不稳，肢体痛觉正常。MRS 4级，洼田饮水试验2级。
辅助检查：外院检查显示，血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体6项及副肿瘤抗体14项阴性，视频脑电图广泛轻度异常，头部MRI可见双侧额、顶叶皮层下散在白质高信号等。MMSE为12/30，MoCA为6/30等，提示中度痴呆、中度焦虑状态等。CT胸部可见肺部小结节灶、左肾囊肿，多巴胺冲击试验改善率43%，脑脊液Ab42等下降，tau蛋白升高，泌尿系CT显示左肾上腺结节灶性质待定。
临床诊断：路易体痴呆；高脂血症；左肾上腺肿物。
诊断依据：患者有行动迟缓、记忆力下降、幻听幻视等症状，多巴胺冲击试验有一定改善，结合检查结果以及病史，诊断为路易体痴呆。患者血脂相关检查虽未详述，但既往有高血脂病史，结合诊断惯性，高脂血症诊断成立。泌尿系CT提示左肾上腺结节灶。
鉴别诊断：
（1）原发性震颤：发病早，有阳性家族史，以震颤为主要症状，无肌强直和运动迟缓，服普萘洛尔有效。
（2）进行性核上性麻痹：55～70岁发病，以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，MRI可见中脑和三脑室周围萎缩。
（3）多系统萎缩：50岁后发病，有帕金森综合征，可伴有锥体外系、小脑和自主神经系统损害症状，MRI可见小脑和脑干萎缩。
使用阿托伐他汀调节血脂，丹参注射液和脑肽节苷脂保护心脑，艾地苯醌、多巴丝肼改善帕金森病及认知症状。
患者前屈体态较前稍好转，血压降至135/88 mmHg，其余症状体征改善不显著。
57岁女性患者有行动迟缓、记忆力下降、幻听幻视等症状，多巴胺冲击试验有一定改善，结合检查结果以及病史，诊断为路易体痴呆。路易体痴呆是一种神经退行性疾病，在老年人群中较为常见，会对患者的认知、运动和行为等多方面造成严重影响。其发病机制复杂，涉及大脑特定区域中异常聚集的路易小体，这些路易小体主要由α-突触核蛋白组成，会干扰神经元的正常功能，导致大脑神经信号传递受阻。本例患者病史长达两年，逐渐出现行动迟缓、记忆力下降等症状，并伴有幻听幻视，生活不能自理，严重影响了患者的生活质量。在诊断过程中，我们综合考虑了患者的病史、症状体征以及相关临床检查。同时，我们还注意到患者有高血脂病史，因此在使用阿托伐他汀调节血脂的同时，也给予了丹参注射液和脑肽节苷脂保护心脑，以及艾地苯琨、多巴丝肼改善帕金森病及认知症状。然而，尽管经过积极治疗，患者的症状体征改善并不显著，这可能与路易体痴呆的不可逆性有关。因此，对于路易体痴呆的治疗，我们需要在现有治疗手段的基础上，不断探索新的治疗方法，以期提高患者的生活质量。此外，对于路易体痴呆患者的随访和转归也至关重要。我们需要密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方案，同时也需要给予患者足够的关爱和支持，帮助他们更好地应对疾病带来的挑战。
参考文献：
1.中国痴呆与认知障碍指南写作组,中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会.2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(一):痴呆及其分类诊断标准[J].中华医学杂志, 2018, 98(13):6.DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2018.13.003.
2.胡大一,丁荣晶.《中国成人血脂异常防治指南》解读[J].中华内科杂志, 2008, 47(9):2.DOI:10.3321/j.issn:0578-1426.2008.09.008.
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