以进行性四肢乏力为表现的急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的诊疗
病史摘要：患者，女，71岁，因“进行性四肢乏力、感觉异常8天”到医院就诊。既往有“高血压病、2型糖尿病、慢性胃炎、腰椎间盘突出、带状疱疹”病史；经过血生化、脑脊液生化、肌电图等检查，确诊为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、支气管肺炎、高血压病3级（极高危）、2型糖尿病、颈动脉硬化等疾病。住院30 d后，患者症状有所好转。结合患者病情，制定饮食、药物治疗、运动、针灸、康复等对症支持治疗。患者肢体无力较前稍好转，能下床活动，一般日常生活基本能完成。
症状体征：双肺呼吸音粗，可闻及少许湿啰音，偶有吞咽困难，吞饮水试验（+/-），双上肢肌力3－级，双下肢肌力0级，双侧肌张力低，双侧指鼻试验、轮替动作不稳，双侧跟膝胫试验不能完成，四肢腱反射（－），耻骨联合处以下平面深浅感觉下降；GBS-DS评分4分，改良Erasmus GBS呼吸功能障碍评分（mEGRIS）5分。
诊疗方法：根据患者的病史、症状体征以及相关临床检查（血生化、脑脊液生化、周围神经抗体、肌电图等）进行疑难病例的讨论，诊断为AIDP。
治疗方法：予以“免疫球蛋白”免疫修饰，营养神经、抗感染、康复锻炼、营养支持等对症处理。
临床转归：肢体无力较前稍好转，能下床活动，一般日常生活基本能完成。
推荐阅读人群：神经科；康复医学科；医学院校。
关键词：AIDP；四肢乏力麻木。
AIDP是一种病因不明的、由免疫介导的、主要累及脊神经根、脊神经和多组脑神经而造成多灶性、节段性脱髓鞘性改变并伴有炎性细胞浸润的急性多发性周围神经疾病，又名吉兰-巴雷综合征（GBS）。临床上主要以肢体急性弛缓性瘫痪（AFP）为核心症状，部分患者可伴有脑神经、感觉神经和自主神经功能障碍，严重者可出现吞咽、呼吸麻痹或心脏异常而死亡。一般预后好，为自限性疾病。
现病史：患者8 d前无明显诱因下出现四肢乏力，以肌肉酸痛为甚，不能自行站立及行走，伴有腰背部疼痛、头晕、耳鸣，偶有腹痛，无黑矇、头痛、视物模糊，无明显恶心、呕吐、发热，无明显胸痛、胸闷、腹胀等不适，于2月4日在我院就诊，完善相关检查，予以对症处理后症状仍进行性加重，家属要求出院，出院诊断“1.2型糖尿病伴有并发症；2.GBS；3.带状疱疹性神经痛；4.高血压病3级（极高危）；5.腰椎间盘突出；6.睡眠障碍；7.焦虑状态”，出院后患者觉双上肢活动无定准，双下肢不能活动，伴有小便困难，伴有咳嗽、咳痰，痰液不易咳出，伴有吞咽困难、饮水呛咳，家属将其送至湘雅医院，门诊完善相关检查后，考虑“GBS”，因放假无法正常办理住院，遂来我院，门诊以“GBS？”收入我科。起病来，精神欠佳，睡眠稍差，食欲欠佳，大便3～5 d/次，小便困难，体重无明显改变。
既往史：平素健康状况一般，否认高血压、冠心病、糖尿病；有“慢性胃炎、腰椎间盘突出”病史30年，时有上腹部及腰部不适；1个月前有腰背部带状疱疹神经痛，予以治疗后已结痂，但仍诉有疼痛；否认肝炎病史、结核病史、伤寒病史；过敏史：无；手术史：无；输血史：无；预防接种史：随当地进行；外伤史：无。
个人史：在原籍出生，久居本地。否认疫水疫区接触史；否认与毒物、粉尘及放射性物质有接触史；否认吸烟史；否认酗酒；否认冶游史。
家族史：否认家族性遗传病史。
体格检查：体温36.6℃；心率92次/min；呼吸20次/min；血压101/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。颈软，颈部血管未闻及血管杂音，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音，心率92次/min，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未扪及。专科检查：神清语利，反应灵敏，计算力、记忆力正常。双瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼球各方向运动到位，无震颤及复视，双侧额纹对称，鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，无声嘶，偶有吞咽困难，吞饮水试验（+/-），双上肢肢体肌力3－级，双下肢肢体肌力0级，双侧肢体肌张力低，双侧指鼻试验、轮替动作不稳，双侧跟膝胫试验不能完成，一字步、Romberg试验因病重未做；四肢腱反射（－），耻骨联合处以下平面深浅感觉下降，病理征未引出，脑膜刺激征（－）。日常生活能力评定：10分，营养风险筛查2002（NRS2002）评分2分，GBS-DS评分4分，mEGRIS评分5分。
辅助检查：
2024年2月10日血细胞分析（全血细胞计数+五分类）：白细胞数目：21.74×109/L↑，中性粒细胞百分比：78.2%↑，中性粒细胞数目：17.01×109/L↑；尿液分析：潜血：2+↑，手工镜检结果：RBC 0～3/HP。
2024年2月11日血生化：急诊心肌酶常规：肌红蛋白：580.6 ng/mL↑，肌酸激酶：175.6 U/L↑，肌酸激酶MB同工酶：5.41 ng/mL↑，乳酸脱氢酶：271.5 U/L↑；凝血检查（凝血常规、D二聚体）：D二聚体：3.77 ug/mL↑，纤维蛋白原：4.43 g/L↑；红细胞沉降率：73 mm/h↑；风湿三项（ASO、RF、CRP）检测+肝功能常规检查+空腹血糖+肾功能常规检查+血脂常规检查：血糖（空腹）：10.24 mmol/L↑，甘油三酯：2.87 mmol/L↑，C反应蛋白：40.0 mg/L↑，白蛋白：33.7 g/L↓，尿素氮：11.21 mmol/L↑；降钙素原检测、B型钠尿肽前体（PRO-BNP）测定（定量分析）+血清肌钙蛋白Ⅰ测定（超敏）、HBV-DNA、（外送）血管炎五项（pANCA、cANCA、ANCA-MPO、ANCA-PR3、ACA）、一般细菌培养及鉴定、嗜血杆菌培养正常。
2024年2月9日，CT胸部（肺及纵隔）平扫三维成像：1.右肺中叶内侧段、左肺上叶下舌段、双肺下叶炎症；2.右下肺部分支气管腔内黏液栓形成可能，建议追踪复查；3.双下肺灌注不均，提示小气道病变；4.细支气管炎；5.右肺上叶尖段实性结节：LU-RADS 3类，建议6个月复查，双肺多发微小结节：LU-RADS 2类，建议年度复查。
2024年2月9日，磁共振颈段脊柱脊髓平扫增强：1.颈椎退行性变：C3/4、C4/5、C5/6椎间盘向后突出；2.磁共振胸段脊髓未见明显异常，建议追踪复查；3.肝脏、右肾囊肿可能，请结合腹部相关检查。
2024年2月11日15:31，常规心电图检查（十二通道）：窦性心动过速，部分导联ST-T改变，以上请结合临床。
2024年2月11日16:20，双下肢血管彩超：双下肢以上动脉血管内膜毛糙伴多发细小斑块形成，双下肢以上静脉血流通畅，未探及明显血栓形成。
2024年2月11日，肌电图：周围神经损害（运动+感觉纤维脱髓鞘伴轴索损伤，运动为主）。
2024年2月13日14:56，肺动脉CTA：肺动脉CTA未见明显异常征象，请结合临床及相关检查。
2024年2月13日，在局麻下行腰椎穿刺，测得颅内压约110 mmH2O（1 mmH2O = 0.0098 kPa）。脑脊液常规检查（CSF）：潘氏试验：阳性（+）↑，颜色：无色，白细胞数：1×106/L，细胞计数：20×106/L，性状：清亮，无凝块；脑脊液生化（GLU、LDH、csfTP、ADA、CL）检测：蛋白质：124.0 mg/dL↑，葡萄糖：5.85 mmol/L↑，氯：131.9 mmol/L↑；墨汁染色新型隐球菌涂片检查、革兰染色、结核菌涂片检查（脑脊液）、脑脊液培养（一般细菌培养、真菌培养）正常。（血液）外送自身免疫性周围神经病检查：抗Sulfatide抗体IgG弱阳性、抗GT1a抗体IgG弱阳性，郎飞氏结相关抗体五项。
诊断：AIDP；支气管肺炎；高血压病3级（极高危）；2型糖尿病；颈动脉硬化等。
诊断依据：
患者，女，71岁，因“进行性四肢乏力、感觉异常8天”就诊入院。既往有“支气管肺炎、高血压病3级（极高危）、2型糖尿病、颈动脉硬化、带状疱疹性神经痛”病史。
体格检查：血压101/75 mmHg；双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音，偶有吞咽困难，吞饮水试验（+/-），双上肢肢体肌力3－级，双下肢肢体肌力0级，双侧肢体肌张力低，双侧指鼻试验、轮替动作不稳，双侧跟膝胫试验不能完成，四肢腱反射（－），耻骨联合处以下平面深浅感觉下降；日常生活能力评定：10分，NRS2002评分2分，GBS-DS评分4分，mEGRIS评分5分。
结合2023EFNS/PNS GBS诊疗指南，目前患者必须满足的特点：患者发病2周内，以上下肢进行性无力起病，受累肢体的腱反射消失；支持诊断的特点：受累相对对称、感觉症状及体征相对轻微、疼痛（背部或肢体的肌痛或神经根痛）、呼吸肌无力、近期（6周内）有带状疱疹病毒感染；支持诊断的实验室检查发现：脑脊液蛋白升高细胞分离、神经传导检查符合多发周围神经病表现；不支持点：存在感觉平面；故支持“AIDP”；根据GBS分型考虑“运动感觉型GBS”。
鉴别诊断：
1.脊髓灰质炎：本病主要累及脊髓前角运动神经元，重症患者可出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹，病程的第3周可见蛋白-细胞分离现象。但与AIDP不同的是，脊髓灰质炎所造成的肢体瘫痪常呈不对称性，且无感觉神经受累的症状和体征，在粪便中分离出脊髓灰质炎病毒则可确诊。
2.急性横贯性脊髓炎：为脊髓的横贯性损害。有明显的感觉平面，表现为受损平面以下运动功能障碍、传导束性感觉障碍和尿便障碍，通常脑神经不受累，偶有呼吸肌麻痹。
3.周期性瘫痪：病因常为甲亢、原醛或遗传因素（骨骼肌上钠离子通道蛋白的α亚单位突变所致的钾离子通道转运异常）等，表现为四肢发作性、弛缓性瘫痪，发作时血钾降低，起病快，恢复快，常无呼吸肌、脑神经及感觉神经受累，予以补钾后症状可有明显缓解。
4.血卟啉病性周围神经病：女性多见，急性起病，表现为发作性四肢弛缓性瘫痪，可以对称或不对称，重症者可出现脑神经受累的症状和体征，如双侧面瘫、眼外肌麻痹等，也可有感觉异常。患者常伴有腹痛、精神症状、急性发作、失语和偏瘫等。本病系由常染色体显性遗传的亚铁血红素生物合成酶的缺陷，引起卟啉这种神经毒素在体内聚集所致。临床较简便的诊断方法是将患者的尿液置于日光下暴晒，尿液可变成酒红色（卟胆原转变成卟啉）。
1.神经内科护理常规，I级护理。
2.监测血压，24 h留陪人，做好防护，防坠床，防摔倒。
3.治疗上给予免疫球蛋白（400 mg/（kg·d），1次/d，静脉滴注，连续5 d）免疫修饰、抗感染、营养神经，康复锻炼及营养支持等对症处理。
4.并发症的监测和处理：（1）患者有尿潴留，留置尿管，并及时处理。（2）有神经痛的患者，可选普瑞巴林抗神经痛。（3）注意保持呼吸道通畅，避免痰堵、窒息，如出现肺部感染、尿路感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。（4）注意密切观察，寻找患者烦躁不安的原因，如尿潴留、腹胀、肢体疼痛、焦虑等。
患者肢体无力较前稍好转，能下床活动，一般日常生活基本能完成。
病情概述
本例患者为老年女性，年龄71岁，因“进行性四肢乏力、感觉异常8天”入院。既往有“高血压病、2型糖尿病、慢性胃炎、腰椎间盘突出、带状疱疹”病史，患者在我院及湘雅医院就诊考虑“GBS”，目前根据其症状、体征及辅助检查结果考虑诊断为AIDP、支气管肺炎、高血压病3级（极高危）、2型糖尿病等疾病。住院30 d后，患者症状有所好转。结合患者病情，制定饮食、药物治疗、运动针灸康复等对症支持治疗。患者肢体无力较前稍好转，能下床活动，一般日常生活基本能完成。
诊断分析
诊断AIDP需结合2023 EFNS/PNS GBS诊疗指南，患者必须满足以下特点：患者发病2周内，以上下肢进行性无力起病，受累肢体的腱反射消失；支持诊断的特点：受累相对对称、感觉症状及体征相对轻微、疼痛（背部或肢体的肌痛或神经根痛）、呼吸肌无力、近期（6周内）有带状疱疹病毒感染；支持诊断的实验室检查发现：脑脊液蛋白升高细胞分离、神经传导检查符合多发周围神经病表现；不支持点：存在感觉平面；故支持“AIDP”；根据GBS分型考虑“运动感觉型GBS”。
治疗与康复
药物治疗：给予免疫球蛋白（400 mg/（kg·d），1次/d，静脉滴注，连续5 d）免疫修饰、抗感染、营养神经，康复锻炼及营养支持等对症处理。
并发症的监测和处理：（1）患者有尿潴留，留置尿管，并及时处理。（2）有神经痛的患者，可选普瑞巴林抗神经痛。（3）注意保持呼吸道通畅，避免痰堵、窒息，如出现肺部感染、尿路感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。（4）注意密切观察，寻找患者烦躁不安的原因，如尿潴留、腹胀、肢体疼痛、焦虑等。
康复锻炼：在患者病情稳定后，应早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。对于恢复过程中肢体的疲劳症状，康复也会有所帮助。
后续关注与随访
病情变化随诊：患者要密切注意病情变化，若出现新症状或症状加重，要及时就医。
定期复查：患者要遵医嘱定期复查。包括颅脑磁共振、心电图、血常规、生化常规等，以评估病情进展及治疗效果。
生活方式的调整：患者应该保持健康的生活方式；建议营养科制定饮食方案。
总结
该患者以四肢肢体乏力，感觉异常为主要表现，目前诊断考虑“AIDP”，确诊后予以免疫修饰、抗感染、营养神经，康复锻炼及营养支持等对症处理，症状好转。此类疾病有自限性，预后尚好。部分患者累及呼吸肌时易出现呼吸困难，需注意并发症预防，促进患者肢体康复，今后还将继续关注患者的病情变化。
参考文献：
[1]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,刘明生,蒲传强,崔丽英.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J].中华神经科杂志,2024,57(9):936-944
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[3]关鸿志,陈琳,崔丽英,等. 吉兰-巴雷综合征的脑脊液细胞学特点及诊断意义[J]. 协和医学杂志,2015(1):14-17. DOI:10.3969/j.issn.1674-9081.2015.01.003.
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