聚焦儿童多发性大动脉炎 新诊疗共识出炉
《中华儿科杂志》2025年第12期发表了由中华医学会儿科学分会风湿病学组、中华医学会儿科学分会免疫学组、中国医师协会儿科学分会风湿免疫变态反应学组及儿童风湿免疫病联盟联合制定的《儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识(2025)》(以下简称“《共识》”),涵盖了儿童多发性大动脉炎(TAK)的临床表现、诊断、评估、治疗及慢病管理的推荐意见,以期为临床实践提供系统性、规范化的指导。
《共识》指出,儿童TAK临床表现主要包括高血压、四肢血压差异及由受累血管供血区域缺血导致的相应症状和体征,发热、乏力、体重下降等全身症状及炎症标志物升高比成人更常见。诊断方面,推荐使用2010年欧洲抗风湿病联盟-欧洲儿童风湿病学会-国际儿童风湿病研究组织发布的儿童TAK分类标准,并结合欧洲儿童风湿病单一中心及访问点共识对疑似病例进行诊断;超过16岁的儿童也可参考2022年美国风湿病学会-欧洲抗风湿病联盟的分类标准。鉴别诊断主要为可以导致主动脉及其一级分支病变的疾病,包括部分风湿病、免疫出生缺陷、组织细胞增生性疾病、感染性疾病及部分非炎症性疾病等。优先选择彩色多普勒超声、磁共振血管造影等评估TAK的疾病活动性,并建议参照TAK损伤评分标准对脏器损伤进行评估。
在治疗方面,《共识》强调应遵循早期足量、联合用药、个体化治疗的原则,目标是及时控制炎症,达到并维持临床缓解,预防和治疗并发症。糖皮质激素是治疗的基础用药,对于活动性病例,推荐口服泼尼松1~2 mg/(kg·d)(最大不超过60 mg/d),在炎症控制后开始逐渐减量,6个月后应减至≤10 mg/d或个体化的最小剂量,考虑逐步停用。不推荐单用糖皮质激素治疗。应早期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行诱导缓解治疗,目前可选择的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和来氟米特等。对于严重病例,《共识》还给出了抗高血压治疗、抗栓治疗及手术治疗的建议。
《共识》明确,TAK儿童需要接受长期且规律的随访,推荐疾病活动期每1~3个月随访1次,缓解期每3~6个月随访1次。专科医生有必要积极参与并协助患儿由儿童至成人的过渡期管理。随访内容包括疾病活动度、并发症、药物不良反应、生长发育、治疗依从性等,以作为制订后续治疗方案的依据。

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