《儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识(2026)》快览
《中华儿科杂志》2026年第3期发表了中华医学会儿科学分会神经学组、急救学组及中华儿科杂志编辑委员会联合制定的《儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识(2026)》(以下简称“《共识》”),针对儿童热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特征、辅助检查、急性期与慢性期治疗等关键环节提出建议,旨在规范该疾病的临床诊治。
《共识》指出,FIRES起病年龄通常为2~17岁,1岁以下起病可能性小,起病前患儿通常发育正常。患儿癫痫发作前24小时至2周有前驱发热性感染病史,尚未发现与FIRES发病密切相关的特异性病原。患儿癫痫发作通常为局灶性发作,可继发双侧强直-阵挛发作,发作频率在数天内快速增多,进展为癫痫持续状态,通常为超难治性癫痫持续状态。
《共识》强调,FIRES急性期脑电图特征为弥漫性慢波,癫痫电发作频繁,达到电发作持续状态。典型发作期脑电模式为游走性局灶性发作,通常以低波幅快节律起始。头颅影像学病程早期可无异常表现,病程中可出现屏状核征,此为急性期相对特征性影像学改变,还可有基底节、丘脑、海马及局部大脑皮质异常信号等其他改变。FIRES急性期脑脊液常规生化多数正常,有核细胞、蛋白可轻度升高,多数患儿脑脊液炎症因子水平升高并高于同期血清水平。 建议尽早进行相应检查,排除中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎、遗传性或遗传代谢性脑病以及其他感染相关性脑病等病因。
对于FIRES急性期患儿,《共识》建议尽快进行连续脑电监测,识别癫痫持续状态(SE)尤其非惊厥性癫痫持续状态;排除其他疾病后,尽快启动病因治疗,包括SE开始3天内启动糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗,效果欠佳者,SE开始1周内启动IL-6受体拮抗剂(托珠单抗)或IL-1受体拮抗剂(阿那白滞素)治疗。
对于FIRES慢性期患儿,建议以抗癫痫发作药物治疗为主;急性期未使用过托珠单抗或阿那白滞素治疗、遇感染后发作频率明显增加或再次出现SE的患儿(往往提示炎症再活动),可再次尝试托珠单抗或阿那白滞素治疗,必要时可联合应用糖皮质激素及IVIG,但不建议糖皮质激素单独长期应用。

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