脑小血管病分型、影像评估及综合管理策略
脑小血管病（CSVD）是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征，主要影像学表现为近期皮质下小梗死灶、腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、皮质表面铁沉积、脑微出血和微梗死。本文针对CSVD相关病理机制、分型、临床表现与影像学特点等进行总结，以供参考。
1.动脉硬化性（高血压性）CSVD：最常见类型，占CSVD病例的70%～80%。长期高血压导致穿支动脉脂质透明变性、纤维蛋白样坏死和微动脉瘤形成，最终引起腔隙性脑梗死和脑白质病变。
2.脑淀粉样血管病（CAA）：β-淀粉样蛋白在小血管壁沉积，导致血管脆性增加，易引发出血性病变，APOEε4等位基因是其重要遗传危险因素。
3.遗传性CSVD：包括常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病等，由特定基因突变引起。
4.炎症/免疫介导性CSVD：如原发性中枢神经系统血管炎。
5.静脉胶原化疾病。
1.急性症状：包括腔隙综合征、脑出血（特别是脑叶出血提示CAA可能）。
2.慢性进行性症状
（1）认知功能障碍：执行功能、信息处理速度和注意力的早期损害。
（2）步态异常、情绪障碍、排尿功能障碍及假性延髓麻痹。
3.影像学特征（STRIVE-2标准，2022）
（1）新发皮质下小梗死灶：MRI显示穿支动脉供血区的新发腔隙性梗死，引起相关临床症状。轴位切面显示急性期梗死直径小于20 mm，冠状位或矢状位可以超过20 mm。
（2）可能的血管源性腔隙：圆形或卵圆形，直径≤20 mm，分布于皮质下白质和深部灰质或者脑干，充满与脑脊液相同的信号，与穿支动脉供血区陈旧梗死或者出血相关，可以继发于小的皮质下梗死。
（3）可能的血管源性白质高信号：脑白质异常信号，病变范围可以大小不等，在T2WI或T2FLAIR序列上呈高信号，T1WI呈等信号或低信号，取决于序列参数和病变的严重程度，其内无空腔，与脑脊液信号不同。
（4）血管周围间隙扩大：包绕血管、沿着血管走行的间隙。间隙中充满液体信号，穿过灰质或白质，是环绕在动脉、小动脉、静脉和小静脉周围的脑外液体间隙，自脑表面穿入脑实质而形成，直径通常小于3 mm。
（5）脑微出血：在T2GRE和其他对磁敏感效应敏感的序列显示出以下变化：①小圆形或卵圆形、边界清楚、均质性、信号缺失灶；②直径2～5 mm，最大不超过10 mm；③病灶为脑实质围绕；④T2GRE序列上显示高光溢出（blooming）效应；⑤相应部位的T1WI、T2WI上没有显示出高信号；⑥与其他类似情况相鉴别，如铁或钙沉积、骨头、血管流空等；⑦排除外伤弥漫性轴索损伤。
（6）脑萎缩：指脑体积减小，但与特定的、大体局灶性损伤如外伤和脑梗死无关，不包括脑梗死所致的局部体积减小。
CSVD的诊断主要基于临床特征和神经影像学表现，缺乏特异性生物标志物。诊断流程包括详细病史采集、全面神经系统检查、神经影像学评估（MRI是首选方法）、危险因素评估及鉴别诊断。CSVD总体负担评分（如总小血管病评分）有助于评估疾病严重程度和预测临床结局。
1.危险因素控制
（1）血压管理：根据最新指南，血压控制目标通常为<130/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），但需个体化考量。
（2）血糖与血脂管理：严格控制血糖和LDL-C水平。
（3）生活方式干预：包括戒烟限酒、地中海饮食、规律有氧运动。
2.抗血小板治疗：对于有症状的CSVD患者推荐单药治疗，但对出血风险高者需谨慎评估。
3.认知与功能管理：包括多模式认知干预、步态训练和情绪管理。
4.新型治疗方向：针对血脑屏障保护、抗炎、抗氧化及特定病理类型的靶向治疗是研究热点。
5.患者教育与长期随访：建立多学科管理团队至关重要。
CSVD是一种常见但复杂的脑血管疾病，其临床表现多样，诊断主要依赖神经影像学，治疗强调危险因素的综合管理和症状的多维度干预。
参考文献：
1.Wardlaw JM, Smith C, Dichgans M. Small vessel disease: mechanisms and clinical implications. Lancet Neurol. 2019;18(7):684-696.
2.中国脑小血管病诊治共识2021. 中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会脑血管病学组. 中华神经科杂志. 2021;54(4):375-384.
3.Pantoni L. Cerebral small vessel disease: from pathogenesis and clinical characteristics to therapeutic challenges. Lancet Neurol. 2010;9(7):689-701.
4.Greenberg SM, Bacskai BJ, Hernandez-Guillamon M, et al. Cerebral amyloid angiopathy and Alzheimer disease—one peptide, two pathways. Nat Rev Neurol. 2020;16(1):30-42.
5.Cannistraro RJ, Badi M, Eidelman BH, et al. CNS small vessel disease: A clinical review. Neurology. 2019;92(24):1146-1156.
6.Litak J, Mazurek M, Kulesza B, et al. Cerebral Small Vessel Disease. Int J Mol Sci. 2020;21(3):972.
7.Rensma SP, van Sloten TT, Launer LJ, Stehouwer CDA. Cerebral small vessel disease and risk of incident stroke, dementia and depression, and all-cause mortality: A systematic review and meta-analysis. Neurosci Biobehav Rev. 2018;90:164-173.
8.Liu Y, Braidy N, Poljak A, et al. Cerebral small vessel disease and the risk of Alzheimer’s disease: A systematic review. Ageing Res Rev. 2018;47:41-48.
9.Duering M, Biessels GJ, Brodtmann A, et al. Neuroimaging standards for research into small vessel disease—advances since 2013. Lancet Neurol. 2023;22(7):602-618.
10.Cuadrado-Godia E, Dwivedi P, Sharma S, et al. Cerebral Small Vessel Disease: A Review Focusing on Pathophysiology, Biomarkers, and Machine Learning Strategies. J Stroke. 2018;20(3):302-320.
11.Wardlaw JM, Smith EE, Biessels GJ, et al. Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration. Lancet Neurol. 2013;12(8):822-838.
12.Debette S, Schilling S, Duperron MG, et al. Clinical significance of cerebral small vessel diseases. Stroke. 2019;50(3):718-727.
13.Joutel A, Chabriat H. Pathogenesis of white matter changes in cerebral small vessel diseases: beyond vessel-intrinsic mechanisms. Clin Sci (Lond). 2017;131(8):635-651.
14.中华医学会老年医学分会. 老年人脑小血管病诊治专家共识. 中华老年医学杂志. 2021;40(1):1-8.
刘金颖
中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院
中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院神经内科，主治医师。
硕士研究生，毕业于哈尔滨医科大学神经病学专业，曾接受神经科专科严格的培训，同时在临床工作中也积累了丰富的经验，对于脑血管疾病、神经变性疾病、癫痫、神经系统感染性疾病等都有一定的诊疗经验。
广东省脑科学应用学会脑与神经感染分会委员，汕尾市医师协会神经病学分会委员。
作者｜刘金颖
评论
推荐内容
