可逆性后部脑病综合征（PRES）是一组急性或亚急性起病的临床-影像学综合征，最早由Hinchey等人于1996年报道。典型临床表现包括头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识状态改变及局灶性神经功能缺损。影像学上以双侧大脑后部白质（顶枕叶）血管源性水肿为特征，病灶通常可逆。然而，不典型部位（如小脑、脑干、基底节）及单侧受累的PRES在临床上易被误诊为急性脑梗死、静脉窦血栓形成、颅内感染或转移瘤等。本文报道一例由剧烈情绪波动诱发的PRES，以提高临床医生对该病不典型诱因及影像学表现的认识。

病史简介

患者，女性，42岁，主因“反复头痛伴头晕2天”于2025年5月29日入院。

现病史：入院前2天，患者因与家属发生激烈争吵后情绪波动，随即出现剧烈头痛，伴头晕、站立不能、行走不稳、恶心呕吐。患者遂于外院就诊，予以药物治疗后好转。病程中无言语不清、饮水呛咳及吞咽困难，无偏侧肢体麻木无力，无意识丧失等不适。门诊完善头颅CT提示“右侧枕叶及小脑半球多发小片状低密度影，性质待定”。

既往史：否认冠心病、糖尿病、高血压等慢性病史。

个人史：无特殊，否认吸烟、饮酒史。

婚育史：已婚，育有1女，月经史无异常，否认目前妊娠。

家族史：父亲已故，患有膀胱癌；母亲健在，患有高血压；否认家族中有类似疾病史。

体格检查及门诊检查

入院体格检查：体温36.5℃，脉搏75次/分，呼吸18次/分，血压129/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。患者神志清楚，对答切题，体格检查合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约0.3 cm，直接和间接对光反射灵敏。眼球各向运动到位，未见眼震。两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软。四肢肌力及肌张力正常，共济运动检查正常，无偏身痛觉减退，双侧Babinski征阴性。心肺腹查体无特殊。

头颅CT：右侧枕叶及小脑半球多发小片状低密度影，性质待定。

经颅多普勒（TCD）：基底动脉血流速度增快。

图1 头颅CT

图2 TCD检查

确定诊断

1.诊断分析

（1）定位诊断：根据症状和体格检查结果进行定位诊断。

患者的症状包括剧烈头痛、头晕、站立不能、行走不稳及恶心呕吐。其中，头晕、行走不稳伴恶心呕吐定位于小脑及前庭系统；剧烈头痛则定位于颅内痛敏结构（动脉、静脉、脑膜、脑神经待查）或颅外痛敏结构（颅骨骨膜、皮肤、皮下组织、动脉、肌肉、鼻窦待查）。

（2）定性诊断：根据发病特点和Midnights原则进行定性诊断。

病史特点为：存在情绪波动的诱因，起病急骤，存在显著神经系统症状，病情迅速达到高峰。

按照Midnights原则逐一分析：

M代表代谢（Metabolism），I代表炎性（Inflammation），D代表变性（Degeneration），N代表肿瘤（Neoplasm），I代表感染（Infection），G代表内分泌（Gland），H代表遗传（Hereditary），T代表中毒/外伤（Toxication/Trauma），S代表卒中/脑血管病（Stroke）。结合患者急性起病特点，脑血管病（卒中）为首要考虑方向。

（3）入院诊断：急性脑梗死？血管性头痛？

2.辅助检查

根据入院诊断针对性进行颅脑MRA（患者拒绝行CTA）、颅脑增强MRI（鉴别炎症、肿瘤）、颅脑DWI、卒中相关危险因素的筛查。

头颅MRI（2025-05-30）：右侧小脑半球部分血管增粗、薄层MRA未见明显异常；右侧小脑半球、双侧枕叶见多发斑点状、斑片状稍长T1、稍长T2信号影，Flair上呈高信号，弥散受限，相应ADC信号减低，部分病灶ADC信号呈等信号或稍增高；左侧脑干病灶呈T2-FLAIR高信号、ADC似有高信号。增强扫描未见异常强化。头颅MRA未见明显异常。颈椎MRI提示颈椎骨质增生，生理曲度稍反弓，颈3/4、4/5、5/6、6/7椎间盘膨出。

图3 影像学检查

血管及心脏检查：经颅多普勒、心脏超声及动态心电图未发现房颤、心脏血栓、卵圆孔未闭等心源性栓塞证据；颈动脉及椎动脉超声未见动脉-动脉栓塞征象。

实验室检查：血常规、肝功能、肾功能、血糖未见异常；甘油三酯1.78 mmol/L；凝血功能、血栓筛查实验未见异常；同型半胱氨酸正常；自身抗体谱阴性。

3.诊断及鉴别诊断

（1）诊断

诊断一：急性脑梗死（右侧小脑半球、双侧枕叶，不明原因型）？

支持点：患者急性起病，有小脑受损的症状；MRI提示右侧小脑部分病灶为T2-FLAIR高信号、DWI高信号、ADC低信号。

不支持点：患者并无明显的卒中高危因素；症状缓解较快，无神经系统体征；存在影像学病灶严重而临床症状相对较轻的分离现象。

诊断二：PRES？

支持点：患者存在血压短暂升高的诱因，以后循环受累的症状为主；右侧小脑部分病灶为T2-FLAIR高信号、DWI高信号、ADC等信号；左侧脑干病灶信号为T2-FLAIR高信号，ADC似有高信号。

不支持点：MRI提示右侧小脑部分病灶为T2-FLAIR高信号、DWI高信号、ADC低信号；PRES少见单侧受累。

（2）鉴别诊断

静脉窦血栓形成：常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。危险因素包括妊娠、感染、自身免疫性疾病、服用激素等。MRV或DSA可发现静脉窦闭塞。

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）：临床特点为严重头痛（突发、剧烈、雷击样），伴或不伴神经功能缺损、癫痫发作。脑血管影像学可见血管节段性狭窄与扩张（腊肠样表现），一般在3个月内这些狭窄处消失。

颅内转移肿瘤：影像特点为多发圆形病灶，位于灰白质交界处；胶质瘤病为弥漫浸润性生长。肿瘤周围可见显著血管源性水肿（ADC高），常呈“手指状”分布，围绕在明确肿瘤病灶周围。转移瘤结节状或环形强化显著，占位效应显著且持续。

颅内感染/脑炎（病毒性、自身免疫性等）：炎症病灶可累及皮层、皮层下、深部灰质、边缘系统（如自身免疫性脑炎累及颞叶内侧）、脑干等。活动性炎症常伴有脑膜或脑实质强化。活动性区域DWI可高信号（细胞毒性或炎症浸润），ADC值降低或升高不定。

诊疗及转归

1.治疗方案

予以抗血小板聚集、调脂、调节脑血管功能、改善细胞代谢及抑制前庭功能等治疗，并针对颈椎病症状进行改善神经痛、缓解肌紧张等对症处理。

2.治疗经过及随访

住院治疗1周，患者头痛、头晕症状缓解出院。

2025年7月7日门诊复查MRI：右侧小脑、左侧脑桥病灶消失。

图4 2025年7月7日门诊MRI检查结果

3.最终诊断

门诊复查MRI，发现右侧小脑、左侧脑桥病灶消失，最终修正诊断为PRES。

图5 病例总结

文献回顾与总结

1.研究进展

PRES是一组临床-影像学综合征，于1996年首次在《新英格兰医学杂志》上报道。其病理机制目前主要有两种学说：动脉血压急剧升高，自身调节反应失败；细胞因子过载可能会引起内皮细胞功能异常。该病在青年和中年人群中发病率最高，女性高于男性。主要临床表现包括癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状及精神异常等。影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。

图6 PRES潜在的病例机制

2.神经影像特点

MRI：T1为等或低信号，T2为高信号；FLAIR示明显高信号。

形态学表现：皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态；基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。

DWI：高信号。ADC：等或高信号，提示血管源性水肿。

CT：病灶表现为低密度灶。

3.PRES的治疗策略

根据2022年Practical Neurology发表的综述，PRES的急性治疗以支持治疗为主，包括消除或逆转任何可疑病因，如控制血压、停用诱发药物等；恶性PRES（GCS评分＜8分，病情仍在恶化，影像学提示水肿或脑出血产生占位效应），需积极进行支持治疗，监测颅内压，可根据患者病情行渗透疗法、脑脊液引流、颅骨切除和血肿清除术。

4.PRES预后

患者经及时治疗后总体预后良好，复发率约4%，死亡率约19%，44%的患者可能会遗留神经功能缺损。

不良预后相关的因素：严重脑病、恶性高血压、持续高血糖、肿瘤、多合并症。

不良预后影像学特征：胼胝体受累、广泛脑水肿、脑出血、蛛网膜下腔出血。

图7 PRES总结

PRES的诊断需结合临床诱因、症状特点及影像学特征综合判断。对于存在血压波动诱因、以后循环症状为主、影像学表现与临床症状存在分离现象的患者，应高度警惕PRES可能，并通过随访MRI确认病灶的可逆性。