癫痫是全球最常见的神经系统疾病之一，我国现有癫痫患者超过900万，每年新增病例约40万，疾病负担沉重，社会认知不足与诊疗不规范问题依然突出。近年来，随着神经电生理、神经影像及精准医学的发展，癫痫的病因诊断、分型治疗、共病管理及长期康复策略不断优化，全病程、多学科的综合照护模式逐步成为共识。本期内容特邀首都医科大学宣武医院张艳教授围绕重症癫痫的症状识别、干预方法以及常见治疗方法等内容进行分享。为广大临床医师及患者家庭带来权威指导与实用启示，助力我国癫痫诊疗与照护水平持续提升。

针对高危癫痫事件的预警，张艳教授总结了一套快速识别的“四步法”。

第一步是锁定高危基础人群。存在以下基础疾病、诱因者，为癫痫高危人群，需常态化警惕发作。（1）此次新发的中枢神经系统器质性病变，包括脑卒中（尤其颞叶、额叶、大面积脑梗死/脑出血）、颅脑外伤、颅内感染（脑炎、脑膜炎）、脑肿瘤、缺氧缺血性脑病等。（2）全身性危重诱因，包括严重感染伴高热（小儿、老年高发）、脓毒症、低血糖/高渗高血糖综合征、低钠/低镁/低钙等电解质紊乱、肝性脑病、肾性脑病、中毒（毒品、农药、酒精）、呼吸循环衰竭致脑缺氧等。（3）既往病史高危者，包括确诊癫痫病史、难治性癫痫、长期口服抗癫痫药突然停药/减药/漏服、癫痫术后患者等。

第二步是识别发作前驱和早期预警信号。高危人群出现以下非抽搐类前驱表现，提示短期内极可能出现癫痫急症，建议提前干预。（1）行为异常：突发烦躁、躁动不安、无故哭闹、谵妄、定向力丧失、行为怪异、反复刻板动作。（2）意识波动：嗜睡、昏睡、意识模糊时好时坏，叫醒后很快再次嗜睡，无法正常交流。（3）局部异常：单侧肢体麻木、抖动、口角/眼角反复抽动、眼球不自主偏转、凝视、咀嚼/吞咽刻板动作。（4）生命体征异常：无诱因心率增快、血压波动、呼吸节律不齐、面色阵发性发绀。

第三步是分层预警思维，区分普通发作与重症高危发作。普通癫痫发作通常单次短暂发作、意识快速恢复、生命体征平稳。满足以下任意一项即启动高度预警，警惕癫痫急症：（1）单次全面性惊厥发作超过5 min未终止；（2）短时间内频繁发作，发作间期意识无法完全恢复；（3）发作伴随呼吸抑制、发绀、血压下降、高热、外伤；（4）难治性癫痫患者发作形式改变、常规用药无效。

第四步是基层、急诊实操思维要点。首先，临床工作者需要思维纠偏：打破“无抽搐=无癫痫”的固有思维，出现意识障碍+不明原因躁动/行为异常，优先排查癫痫发作。其次，要具有溯源思维：对新发发作患者，第一时间排查感染、中毒、代谢、脑血管病等急诊常见诱因。第三，及时进行动态评估：对意识模糊、躁动患者，不能仅凭一次体格检查下结论，需床旁持续观察患者意识、动作变化。最后，需要具有联动思维：部分基层医院无条件完善脑电图时，结合病史、体征、实验室检查做临床拟诊，及时转诊；急诊快速完成血糖、电解质、头颅影像学筛查。

提及非惊厥性癫痫发作，张教授介绍道，其无明显肢体强直-阵挛抽搐，是基层、急诊、ICU最常见的漏诊类型，也是进展为非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的高危群体，分为意识障碍型、局部刻板动作型、自主神经异常等类型。

第一，意识改变为主型（最高发、最易漏诊）。多见于脑炎、脑病、卒中、ICU昏迷/镇静患者，常被误诊为“脑病加重、嗜睡、谵妄、药物镇静过度”，需要特别注意的临床表现包括：昏迷、意识模糊，间断性昏睡，缄默不动状态，发作性意识完全丧失。

第二，局部刻板动作/微小运动型（体征细微，易被忽略），多为局灶性非惊厥发作，动作重复、刻板、节律固定，区别于普通躁动、无意识乱动。常见临床表现为：（1）面部微小抽动：单侧口角、眼角、眼睑反复节律性抽动，幅度小，易当成面肌痉挛、眨眼。（2）口咽部刻板动作：反复咀嚼、咂嘴、舔唇、吞咽、流涎，无意识进食样动作，易误诊为吞咽反射亢进、谵妄。（3）肢体细微动作：单侧手指、足趾节律性抖动，手腕/脚踝小幅反复屈伸；肢体僵硬、被动活动有抵抗，并非随意躁动。（4）头部异常：头部阵发性向一侧偏转、轻微点头/摇头，动作刻板重复。

第三，自主神经功能异常型（单纯自主神经症状，极易误诊为内科疾病），无肢体、意识障碍典型表现，仅以自主神经症状为主，表现为呼吸异常、循环异常、消化道症状等。

难治性癫痫持续状态（RSE）临床通常遵循逐步强化、病因联合对症治疗的原则，分层递进，张艳教授针对RSE阶梯治疗策略进行解析。第一阶梯采用传统静脉抗癫痫药物，如地西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦、苯妥英钠等；第二阶梯采用全身麻醉类药物，如咪达唑仑、丙泊酚等；第三阶梯通常针对RSE/超级RSE予生酮饮食、神经调控等。同时，张教授特别指出用药整体策略需要注意3个方面。（1）给药方式：优先静脉负荷+持续泵入，发作控制后尽早转为肠内抗癫痫药物给药序贯；（2）常规监测血药浓度、心电、肝肾功能、血气，动态调整剂量；（3）防止反弹：麻醉药物减量需缓慢，同步调整肠内抗癫痫药物剂量，避免复发。整个治疗过程建议同时联合体温管控。

生酮饮食可以作为RSE/超难治癫痫持续状态（SRSE）的辅助方案。生酮饮食是指脂肪高、蛋白质适中、碳水极低的饮食模式，通过酮体供能改变脑内神经递质、离子通道及炎症水平，对药物难治性癫痫持续状态可能有效。生酮饮食的适用人群包括各类病因导致的RSE/SRSE，尤其是脑炎、先天性脑病、不明原因重症癫痫；对全面性发作、局灶性发作均可能有效，非惊厥性发作同样适用。传统药物和麻醉药物控制不佳、进入RSE阶段时可考虑启动，但要注意不能与丙泊酚同时使用，且严重肝功能衰竭、胰腺炎、丙酮酸脱氢酶缺陷、严重血脂异常患者禁用。对于危重卧床、机械通气的患者，首选肠内专用生酮制剂鼻饲，优先使用标准经典生酮配方（酮体比4:1为主）。治疗渐进式启动，避免禁食诱发低血糖、酸中毒，2～3 d逐步提升脂肪比例，同时每日需要监测指尖血酮、血糖、电解质、血气、尿酮等。治疗过程中，注意可能的不良反应并及时进行防控。（1）出现恶心、呕吐、腹泻、便秘、低血糖等情况，ICU患者需常规静脉补液维持内环境稳定；（2）代谢异常风险增高，可能有高尿酸、代谢性酸中毒、低镁血症等，需常规补镁、纠酸；（3）若有结石、血脂升高，需定期复查泌尿系超声、血脂。张教授结合其临床应用经验表示，生酮饮食起效存在滞后性，一般3～7 d逐步显现效果，启动初期不能立刻减停麻醉药物，需联合用药过渡。发作完全控制后，不可骤然停饮食，需缓慢下调酮体比例，同步调整抗癫痫药物剂量。

近年来，研究证实自身免疫性脑炎是RSE首要病因，此类患者常规抗癫痫药物和麻醉药疗效差，免疫治疗为核心根治方案。因此，针对免疫异常相关病因的RSE应尽早予病因治疗，即免疫治疗。一线免疫治疗（RSE急性期首选）：大剂量甲泼尼龙冲击、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）。二线免疫治疗常用利妥昔单抗、环磷酰胺。吗替麦考酚酯多用于长期维持、预防复发。对没有明确致病抗体的隐源性新发RSE，如果能行血和脑脊液细胞因子检测，可针对增高的IL-1、IL-6等予以相应拮抗剂。

针对RES/SRES的治疗张教授补充道，药物、饮食、免疫均无效的超级RSE，神经调控为可以考虑的辅助方案，但其疗效仍为探索阶段，可以选择低频重复经颅磁刺激（rTMS）、经颅直流电刺激（tDCS）、迷走神经刺激术（VNS）等抑制皮层兴奋性。

谈及抗癫痫治疗与并发症预防的平衡原则与实施策略，张艳教授强调需要注意癫痫持续状态（SE），SE本身会诱发脑损伤、脑水肿、呼吸抑制、循环波动、酸碱/电解质紊乱、感染等并发症，而过度镇静、大剂量抗癫痫药物又会加重多系统损害，二者互为因果，需一体化统筹、动态调整，以免恶性循环。

1.优先终止SE发作。SE发作持续时间越长，脑缺氧、全身代谢紊乱、多器官损伤风险明显升高。治疗的第一目标是快速终止癫痫发作，但启动抗癫痫治疗的同时，应根据病情及时予气道保护、吸氧、机械通气、建立静脉通路，避免因追求快速止痉，盲目大剂量使用镇静类药物导致呼吸、循环骤停。

2.分层用药，个体化规避药物相关并发症。根据SE分型、严重程度、患者基础脏器功能选择药物，减少药物不良反应叠加。对于RSE/SRSE：需深度镇静麻醉时，以“最低有效剂量维持发作控制”，避免深镇静带来的低血压、心动过缓、呼吸机相关肺炎、深静脉血栓等问题。

3.动态双向调整。若出现明确并发症，应及时复盘用药方案，予以积极对症治疗。

4.全程脑保护，兼顾发作控制与继发性脑损伤防控。反复癫痫放电会导致脑水肿、颅内压升高，需维持合适脑灌注压、体温正常、血糖稳定。

在制定个性化治疗方案后，张教授强调需要进行临床应动态评估，核心管理指标包括以下几方面：

1.癫痫发作与脑功能核心指标：（1）临床发作体征：肢体抽动、眼球偏转、口角抽动、意识状态，床旁观察，判断发作是否终止、有无隐匿发作。（2）持续脑电图（cEEG）：识别NCSE、亚临床发作、指导治疗。（3）颅内压（ICP）、脑灌注压（CPP）的评估。

2.呼吸系统指标（最常见受累系统）：（1）血氧饱和度（SpO₂）、动脉血气分析：监测低氧血症、高碳酸血症、呼吸衰竭，判断通气效果。（2）气道与通气状态：自主呼吸频率、节律，机械通气参数（潮气量、气道压、PEEP），警惕气道梗阻、通气不足/过度。（3）肺部影像学+痰液指标：胸片/CT、痰培养、气道分泌物量，早期识别呼吸机相关肺炎。

3.循环系统指标：（1）基础血流动力学：心率、有创/无创血压、平均动脉压（MAP），警惕苯二氮䓬类、丙泊酚、巴比妥类所致低血压、心动过缓。（2）外周循环：皮肤温度、尿量、肢端灌注，评估组织灌注情况。

4.代谢、电解质与脏器功能指标：血糖、血钾、血钠、血钙、血镁，动脉血pH、乳酸；肌酸激酶（CK）、肌红蛋白、肾功能（肌酐、尿素氮、尿量），防范肌红蛋白尿性肾损伤；肝酶、凝血功能，监测药物肝损伤、重症应激性凝血紊乱。

5.感染相关指标：体温、白细胞、降钙素原（PCT）、C反应蛋白（CRP），早期识别全身/肺部感染。

6.药物安全相关监测：监测抗癫痫药物血药浓度，避免不足或蓄积中毒。

最后，张教授强调需要关注患者的长期管理，发作得到控制后逐步递减静脉麻醉镇静药物，尽早脱离呼吸机，降低远期并发症复发风险。