中医自古便有肺主皮毛的经典理论，肺与皮肤经络相连、功能相通，肺气充盛则肌肤润泽，而皮肤病变也会循经内传，累及肺脏。这一理念与现代医学研究高度契合：皮肤是系统性自身免疫病的外在“窗口”，肺则是这类疾病最常见的受累靶器官。二者存在共同的自身抗原、纤维化通路与血管病变的病理生理机制，干扰素、中性粒细胞胞外诱捕网等物质会同时驱动皮肤与肺组织损伤。如今抗纤维化药物、生物制剂等不断更新，诊疗关口持续前移，作为首诊主力的皮肤科医生，识别皮肤预警信号、早期排查肺部损伤，成为改善患者整体预后的关键。本文围绕几种皮肤自身免疫病，重点解读其呼吸系统并发症、诊疗要点与筛查策略。

1.在几种皮肤自身免疫病中，系统性硬化症（SSc）肺部受累问题尤为突出。这是一种慢性累及多系统疾病，以血管功能异常、皮肤及内脏进行性纤维化为主要特点，分为局限型与弥漫型，两类患者均可能出现肺部损伤。雷诺现象、乏力为早期表现，随病情进展会出现手指肿胀、皮肤增厚、关节挛缩。该病超80%患者会累及肺部，也是首要致死原因，病变主要分为间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高压（PAH）。

ILD在弥漫型患者中高发，抗Scl-70抗体阳性、吸烟、高龄、男性都是高危因素。患者早期多无症状，进展后出现劳力性呼吸困难、干咳等表现，双肺底吸气性细湿啰音是特征体征，晚期可发展为肺源性心脏病。临床要求初诊患者常规完成肺功能与胸部HRCT检查，高危人群每半年复查。治疗首选吗替麦考酚酯，联合尼达尼布、托珠单抗，不建议单独使用激素；病情进展者可选用利妥昔单抗，重症患者可评估造血干细胞移植或肺移植。

PAH多见于不合并间质性肺病的局限型患者，1年死亡率达10%~15%，指端溃疡、甲襞毛细血管异常是典型皮肤预警表现。该病由肺血管重塑、血管活性物质失衡引发，随病情加重会出现心悸、头晕、心绞痛，甚至右心功能衰竭。结合肺功能、超声心动图、右心导管术可明确诊断，主要采用靶向药物治疗，难治性病例可开展手术干预，全程依靠多学科团队管理。

2.皮肌炎同样易合并严重肺损伤，发病集中在儿童与中老年两大群体，常伴发肿瘤或其他结缔组织病，ILD是主要致死原因。其中抗MDA5抗体阳性患者风险最高，又称“皮肤-肺病综合征”，此类患者间质性肺疾病发生率可达60%~80%，重症病例3个月死亡率高达30%~50%。甲周溃疡、Gottron丘疹等皮损可预判肺部病变进展，抗体滴度可监测病情。传统治疗以激素联合免疫抑制剂为主，目前JAK抑制剂已成为救治重症患者的重要方案。此外，抗Jo-1、抗PL-7/PL-12等肌炎抗体也对应不同肺部病变特点。临床发现典型皮损后，需及时完善抗体、肺功能及影像学检查，高危患者需尽早强化免疫抑制治疗。

3.系统性红斑狼疮（SLE）好发于育龄女性，我国发病率约75/10万，超七成患者存在皮肤损害，约半数病程中会出现肺部受累。体内异常升高的促炎因子会诱发多样肺部病变，胸膜炎、胸腔积液最为常见，规范治疗后整体预后尚可；急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血病情凶险，后者死亡率可达50%~90%。同时，该病合并的间质性肺病、肺动脉高压、肺栓塞也会严重威胁生命。临床借助影像学、肺功能、支气管肺泡灌洗等手段明确诊断，根据病变类型对症用药，贝利尤单抗、利妥昔单抗等生物制剂常用于难治性病例。

4.白塞病以全身血管炎为核心病变，好发于青年人群，我国女性患者居多，但男性更易出现严重血管及肺部损害。该病肺部受累占患者总数1%~7.7%，以肺动脉瘤、肺栓塞、肺纤维化为主。合并肺栓塞时咯血是提示病情危重、预后不良的重要信号，多由肺梗死或动脉瘤破裂引发。治疗以抗凝、溶栓结合激素与免疫抑制剂为主，以此控制血栓、减轻血管炎症。数据显示，17%的白塞病死亡病例源于肺栓塞，慢性病变还会继发肺纤维化、肺气肿。

何焱玲 教授

主任医师、教授、博士生导师

首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科主任（2003～2021）

北京京城皮肤医院 副院长

中华医学会皮肤性病学分会第十六届专业委员会委员

中华医学会皮肤性病学分会银屑病研究协作组首席专家

中国医师协会皮肤科自身免疫性专业委员会副主任委员

北京医学会过敏（变态）反应专业委员会副主任委员

中国免疫学会皮肤免疫分会常委

亚洲银屑病协会理事，《中华皮肤科杂志》编委

荣获北京市“十百千”卫生人才奖