基本信息：女性，28岁，学生，陕西西安人。

主诉：间断皮肤巩膜黄染5月余，加重伴尿黄1周。

现病史：患者于入院前5月余，眼黄、全身皮肤黄染，于意大利查转氨酶高，自诉肝穿诊断为“药物性肝损伤 自身免疫性肝炎怀疑”（未见报告），予保肝治疗后好转。1周余前，眼黄、尿黄、皮肤黄染；并感四肢肌肉酸痛，及全身乏力。外院查肝功能示“总胆红素97.90µmol/L，直接胆红素66.64µmol/L，谷丙转氨酶351.2U/L”，口服保肝药物无缓解，伴鼻出血。发病来，精神、食纳可，尿黄，大便不成形，4次/日，体重无变化。

既往史：见下图。

图1. 既往史

个人史：生于并生活于陕西西安，1年余前曾在意大利留学，2025年1月返回西安。有吸烟史：吸烟5年；无饮酒史。否认其他不良嗜好。婚未育，家族史、月经史无特殊。

院前辅助检查：2025年4月3日西安市某医院肝功能：总胆红素 97.90μmol/L，直接胆红素66.64μmol/L谷丙转氨酶351.2U/L ，谷草转氨酶46.5U/L ，总胆汁酸162.65μmol/L。

体格检查：T 36.5℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 115/68mmHg，身高168cm，体重55kg。慢性病容，皮肤黏膜、巩膜中度黄染，无皮下出血点及瘀斑，无蜘蛛痣、肝掌；颈部、腋窝可触及多枚肿大淋巴结，直径1~1.5cm，质中偏韧，活动度可，无触痛；心肺查体未见阳性体征；腹软，无压痛，肝脏肋下触及5cm，质软，边缘有触痛，脾脏肋下触及3cm，质软，边缘有触痛，移动性浊音阴性；双下肢无水肿，扑翼样震颤未引出。

入院诊断：肝损伤、血清阴性类风湿关节炎、原发性甲状腺功能亢进症、成人still病？

入院急查结果：见下图。

图2-4. 急查结果回报

追问病史，患者入院前1周曾于临街烧烤摊食用小龙虾、烤肉等食物，3天前出现四肢肌肉疼痛伴全身乏力。结合入院时胆红素>200µmol/L、凝血酶原活动度（PTA）<40%，心肌酶及心肌损伤标志物显著升高，经肾脏病内科、风湿免疫科、血液科多学科会诊，明确存在横纹肌溶解及弥散性血管内凝血（DIC），考虑食物因素（小龙虾相关横纹肌溶解）与自身免疫病背景共同触发了此次多系统损伤。

慢加急性肝衰竭、横纹肌溶解、弥散性血管内溶血、血小板减少、心肌损伤、血清反应阴性类风湿性关节炎、原发性甲状腺功能亢进症。

考虑患者当前病情进展迅速，体内炎症风暴状态，为清除体内炎性因子，改善凝血，减轻肝脏负荷，故转入我科重症监护室进一步诊治。治疗方案按肝衰竭、横纹肌溶解、DIC护理，给予美罗培南抗感染、低分子肝素抗凝、保肝降酶退黄、门冬氨酸鸟氨酸及乳果糖预防肝性脑病，配合血浆、白蛋白、纤维蛋白原补充及升血小板等对症支持。核心抢救措施为血浆置换联合持续性肾脏替代治疗（CRRT-CVVHDF） 血液净化。

经上述综合抢救，患者自觉症状明显减轻，肝功能、凝血功能、心肌酶及心肌损伤标志物等指标均有好转。TBIL、PTA、ALT、AST、TnI-hs、LDH、CK、MYO等关键指标均呈下降或改善趋势，血常规WBC、HB、PLT、NEUT%逐步恢复。4月11日病情稳定，转回普通病房继续巩固治疗。

图5-7. 治疗后实验室指标变化情况

4月11日下午，患者出现间断发热，体温最高39.8℃。4月14日，患者全身广泛红色皮疹，稍突出皮面，压之褪色。

进一步完善检查，发现骨髓增生明显活跃；巨核细胞数正常；粒红可见巨幼样变，有缺铁表现；组织细胞比例明显增多（12.5%），可见吞噬现象；外周可见异型淋巴细胞。

经全院MDT会诊，联动风湿科、血液科、皮肤科、病理科、影像科多学科，逐步排除感染性、药物性及自身免疫性病因。4月17日行腹股沟完整淋巴结剥离活检。4月24日淋巴结活检回报，最终确诊为滤泡辅助性T细胞淋巴瘤（nTFHL-NOS），非特指型（伴有TFH表型的外周T细胞淋巴瘤）。

出院诊断：慢加急性肝衰竭、外周T细胞淋巴瘤（非特指型）（滤泡辅助性T细胞淋巴瘤）、横纹肌溶解症、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、继发性血小板减少、低蛋白性营养不良、凝血功能异常、电解质紊乱、缺铁性贫血（中度贫血）。

血液科进一步诊治，转入诊断为：外周T细胞淋巴瘤，其他和未特指的（Ⅳ期B）、中度贫血、肝功能损害、原发性甲状腺功能亢进症

淋巴结T滤泡辅助细胞淋巴瘤（Nodal T-follicular helper cell lymphomas）是一组来源于滤泡辅助T细胞的肿瘤，2022年第五版WHO淋巴造血系统肿瘤分类首先引入这一概念。2024年WHO-HAEM5中进一步细分为：淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型（nTFHL-AI）、滤泡型（nTFHL-F）、非特指型（nTFHL-NOS）。临床表现多样，多见发热、皮疹、浅表淋巴结肿大、肝脾大、关节炎等，以无痛性进行性淋巴结肿大最为多见，大部分患者确诊时即为晚期病变。

进一步完善PET-CT，示双侧颈部、双侧锁骨区、双侧腋窝、腹腔、腹膜后、双侧髂血管走行区及双侧腹股沟多发淋巴结，葡萄糖代谢增高，考虑淋巴瘤：脾脏及骨骼弥漫性葡萄糖代谢增高，淋巴瘤浸润可能。

转入血液科后，明确分期为Lugano分期Ⅳ期B，IPI评分2分（分期、LDH），PIT评分为2个危险因素（骨髓受累、LDH）。PTCL-NOS 总体预后差于侵袭性 B 细胞淋巴瘤，国外数据显示PTCL-NOS患者的5年OS率约为30%。中国医学科学院肿瘤医院 2006—2017年240例接受标准一线治疗的 PTCL（不包括 ENKTL）患者的5年PFS率和OS率分别为30.4%和48.8%。中国医学科学院肿瘤医院 PTCL 患者一线接受CHOP、CHOPE和GDP方案治疗的中位PFS分别为6.0、15.3和9.7个月，1年OS率分别为65.0%、83.3%和100%。

根据CSCO淋巴瘤诊疗指南（2025版）及NCCN T细胞淋巴瘤指南（2022V），综合国内PTCL一线应用含新药/小分子靶向药物化疗方案的趋势，结合2024年底发表的米托蒽醌脂质体联合环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷和泼尼松（CMOEP）方案I期临床研究（CR率达66.7%，ORR达100%，中位PFS和OS均未达到，无治疗相关死亡），患者治疗方案如下：

图8. 治疗方案

随访至2025年6月，患者已完成第三次化疗，一般情况可，浅表淋巴结缩小消失，皮疹未发，肝功能、凝血指标稳定。后续持续西达本胺维持治疗。