IgA肾病（IgAN）是全球常见的原发性肾小球疾病，且相当比例的患者在其生命周期内将面临肾功能进行性丧失，最终进展至终末期肾病。随着对IgAN发病机制认识的不断深化，学界日益认识到需要IgAN特异性、靶向的免疫调节等新型疗法，以最大程度延缓疾病进展。

• 生活方式干预手段为体重控制、运动、限盐、戒烟；血压控制目标为≤120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 KPa）。

• 肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASi）通过降低肾小球高滤过和蛋白尿，仍是所有IgAN患者的关键推荐。最后，IgAN患者还应根据其GFR和风险状况评估心血管风险，并在需要时启动相关干预措施。

• 钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）是IgAN患者管理策略的最新补充，尤其是在eGFR降低的情况下。对于有进行性肾功能丧失风险的患者，建议将SGLT2i与RASi或双重内皮素-血管紧张素受体拮抗剂联合使用，以减少肾小球高滤过并管理肾单位丢失的后果。

• 内皮素拮抗剂方面，2025年KDIGO指南建议，对于有进行性肾功能丧失风险的患者，建议将司帕生坦作为RASi的替代选择。

• 靶向释放布地奈德是首个获批的IgAN特异性治疗药物，其设计原理是将布地奈德靶向递送至回肠末端的派尔集合淋巴结，减少黏膜半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）的产生。2025年KDIGO指南建议，对于有进行性肾功能丧失风险的患者，可进行为期9个月的靶向释放胶囊制剂布地奈德治疗，以管理IgAN特异性的免疫驱动因素导致的肾单位丢失。

• 伊普可泮是一种口服补体因子B抑制剂，已在美国获得加速批准，用于减少有快速疾病进展风险的原发性IgAN患者的蛋白尿，通常定义为尿蛋白-肌酐比≥1.5 g/g。该药针对替代补体途径，为IgAN的免疫调节提供了新路径。

• 系统性糖皮质激素（sGC）具有广泛的免疫抑制作用。TESTING-2试验显示，减量口服甲泼尼龙[0.4 mg/（kg·d），最大32 mg/d]6~9个月可显著降低复合肾脏终点风险，但不良事件增加，且36个月后蛋白尿降低效应消失。当前观点认为，在靶向释放胶囊制剂布地奈德不可及地区，可考虑减量sGC短期治疗，但需充分评估毒性并配合肺孢子菌肺炎预防。

• 扁桃体切除术通过减少黏膜相关淋巴组织来降低Gd-IgA1产生。虽有日本回顾性研究显示获益，但欧洲VALIGA队列研究未发现显著相关性。因此，日本肾脏病学会推荐该治疗，但KDIGO指南不推荐非日本患者常规采用。

• 吗替麦考酚酯在中国患者中的部分随机对照试验显示可降低蛋白尿、减缓eGFR下降，但其他研究未能复制该结果，证据存在异质性。在缺乏更新、更有效疗法的情况下，吗替麦考酚酯仍是治疗选择之一，尽管支持其疗效的证据不一，KDIGO指南已考虑将吗替麦考酚酯作为选项。

• 羟氯喹虽有降低蛋白尿趋势，但对eGFR无显著影响，且缺乏长期大样本数据。