癫痫是一种由脑部神经元异常过度放电引起的慢性神经系统疾病，其分类体系随着医学认知的进步也在逐步演变。从最初的临床表现描述，到脑电图（EEG）特征的引入，再到多维度诊断框架的建立，癫痫分类的每一次更新都反映了对疾病本质认识的深化。然而，现行分类体系仍面临诸多困惑与挑战。为此，中南大学湘雅医院肖波教授系统梳理了癫痫分类的变迁历程，深入剖析了当前分类的局限性，并探讨了以病因分类为导向的诊疗新思路，以期为进一步优化癫痫分类体系、推动精准诊疗提供参考与启发。

癫痫分类的演变大致经过了以下几个阶段：

图1 癫痫分类的历史变迁

癫痫分类体系随临床与基础研究进展持续迭代。1969年Gastaut团队依托临床表现与EEG建立首个癫痫发作分类框架，区分部分性与全面性发作，搭建现代分类雏形，但未纳入病因维度。1981年ILAE发布发作分类方案，按症状与EEG划分发作类型，长期指导临床工作；1989年修订版进一步扩展至癫痫及癫痫综合征分类，新增特发性、症状性、隐源性的病因分层。

2001年ILAE提出多维度分层诊断思路，整合发作类型、病因、共患病等信息，不过框架复杂，临床推广受限。2010年分类实现由“以发作为中心”向病因导向转变，以结构、遗传、感染、代谢、免疫、未知六大病因替换原有三分法，用局灶性替代部分性，重视致痫网络解剖起源。2017年ILAE确立发作类型、癫痫类型、癫痫综合征三层架构，调整局灶性发作相关术语，将意识状态作为分类核心。2025年ILAE推出“基础”“扩展”两套发作分类版本，兼顾临床与科研；新版不再以发作起始症状定名，重视发作演变过程，调整意识评估概念，改用旁观者可观察表现替代运动/非运动划分，并纳入负性肌阵挛，分离分类框架与发作表现描述。

尽管癫痫分类体系不断更新，但现行“全面性-局灶性”二分法仍面临诸多困惑：

1.全面性≠全脑同时起源：全面性癫痫的机制基础在于丘脑-皮层环路节律振荡、兴奋-抑制快速切换，表现为突发突止的双侧同步放电，遗传背景降低网络阈值。然而，双侧同步EEG可能是快速网络招募后的结果，而非全脑同时起源。

2.局灶性≠局限局部：局灶性癫痫的机制在于局部致痫网络启动，通过皮层内、胼胝体、白质通路扩散，EEG表现为局部起始与节律演变，可继发双侧化。但局部放电可经皮层与跨半球通路迅速扩散，并非始终局限。

3.表型分类≠病因机制分类：同样的发作表型，可能来自完全不同病因。局灶性发作/全面性发作主要依据发作早期异常放电的空间范围及症状表现定义，回答的是“放电如何表现和传播”，而不是“癫痫为何发生”。

图2 现行“全面性—局灶性”概念的机制基础

此外，发作类型过于详尽，难度较高，部分EEG或SEEG不明确病例归类困难。失神、肌阵挛、失张力、强直等被命名为不同“发作类型”，这些名称主要描述发作时的临床表现，如意识、肌张力、运动改变等。同一次发作可同时具有多种表现，同一患者在不同阶段也可出现不同表现。因此，肖波教授建议，癫痫发作的命名应更聚焦于“临床表现”这一维度，而非过度依赖繁琐的发作类型标签。

鉴于现行分类的局限性，按病因分类可能更为合适。病因分类将癫痫分为结构代谢性癫痫、遗传性癫痫和原因未明癫痫三大类：

1.结构代谢性癫痫：包括卒中后癫痫、脑外伤后癫痫、感染后癫痫、免疫相关癫痫、肿瘤相关癫痫、缺氧缺血后癫痫、代谢性癫痫等。

共同机制为继发性脑损伤→局部结构/炎症/网络重塑→神经元兴奋性增加→癫痫发生。

治疗原则为治疗病因、控制发作、必要时切除致痫网络。不同获得性病因虽然都可最终通过神经损伤和网络重塑导致癫痫，但其可干预环节并不相同，病因识别不仅有助于解释发病机制，也直接影响治疗路径的选择。

2.遗传性癫痫：包括单基因变异、多基因风险、拷贝数变异、染色体异常、线粒体相关遗传病等。

致病机制为遗传背景改变神经发育、离子通道、突触传递或神经网络兴奋性阈值。

治疗应根据分子机制制定方案。例如，Dravet综合征由SCN1A功能缺失性变异导致，应避免长期使用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、拉考沙胺等钠通道阻滞剂；而SCN2A相关早发性癫痫性脑病则由功能获得性变异导致，对钠通道阻滞剂较敏感。多基因/复杂遗传性癫痫涉及多种离子通道及突触传递相关基因共同作用，神经网络兴奋性阈值改变，不同癫痫综合征的治疗反应各异。

3.原因未明癫痫：包括隐匿性结构异常、早期微损伤、轻微皮质发育异常、未知免疫机制、微网络连接异常、尚未识别的遗传变异、表观遗传或环境-遗传交互因素等。

原因未明并非无病因，而是现有技术尚不能识别其底层机制。

治疗策略的制定需要通过高分辨MRI、PET、SEEG进一步定位，必要时手术；表型指导ASMs，同时继续遗传学评估；手术评估、VNS、DBS、RNS等神经调控。当病因暂时不明时，异常网络本身仍然可以成为治疗靶点。未来可通过实时脑信号监测，完成发作预测、闭环刺激及脑机接口/自适应神经调控等。

肖波教授总结道，癫痫的发作已被证实总是从大脑皮层的某一点起动，临床表现为局部症状还是全脑症状，取决于导致癫痫的原因，后者决定了痫性放电的传播途径和速度。肖教授强调，上述建议的癫痫分类纯属个人拙见，与现行国际分类有较大差异，仅供参考和交流，欢迎各位同行批评指正。

未来，随着遗传学、高分辨影像学以及神经调控技术的持续进步，癫痫的分类与诊疗模式有望实现进一步优化，向着更加精准、个体化的方向发展。在临床实践中，既要参考ILAE国际分类标准开展规范化诊断，也应当重视病因在诊疗决策中的价值。从聚焦“发作如何表现”到追问“癫痫为何发生”，希望这一思维转变，为癫痫的病因解析、方案选择提供新视角，持续推动癫痫诊疗事业向前发展。